تومور ویلمز چیست؟

تومور ویلمز (به انگلیسی: Wilms’ tumor) نوع نادری از سرطان کلیه است که در درجه اول کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد.

این بیماری مراحل مختلف دارد که با توجه به شدت و میزان گستردگی سرطان تقسیم بندی شده اند و امید به زندگی در هر مرحله متفاوت می باشد.

در ادامه قصد داریم درباره تومور ویلمز و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

تومور ویلمز چیست؟

تومور ویلمز یا نفروبلاستوما نوعی سرطان کلیه شایع در کودکان است که اگرچه به ندرت رخ می دهد اما چهارمین نوع شایع سرطان دوران کودکی محسوب می شود.

همان طور که می دانید سرطان زمانی اتفاق می‌ افتد که سلول‌ های غیر طبیعی بدن به‌ طور غیر قابل کنترل تکثیر شوند. این بیماری سن و سال خاصی نمی شناسد اما برخی سرطان ها منحصر به دوران کودکی هستند، تومور ویلمز یکی از این سرطان ها است.

این بیماری معمولا در کودکان حدود 3 سال تشخیص داده می شود و ابتلا به آن بعد از 6 سالگی متداول نیست اما می تواند در کودکان بزرگ تر و بزرگسالان نیز رخ دهد.

علائم تومور ویلمز

تومور ویلمز اغلب در کودکان با میانگین سنی 3 تا 4 سال رخ می دهد و علائم آن بسیاری شبیه نشانه های سایر بیماری های دوران کودکی است، بنابراین مهم است که برای تشخیص دقیق به پزشک مراجعه شود.

کودکان مبتلا به تومور ویلمز ممکن است علائم زیر را از خود نشان دهند :

یبوست
درد، تورم یا ناراحتی شکم
تهوع و استفراغ
ضعف و خستگی
از دست دادن اشتها
تب
وجود خون در ادرار یا تغییر رنگ ادرار
فشار خون بالا که ممکن است باعث درد قفسه سینه، تنگی نفس و سردرد شود
ضایعات بزرگ شده و نا هموار در یک طرف بدن

علت تومور ویلمز

مشخص نیست چه عاملی باعث ایجاد تومور ویلمز می شود و محققان هیچ ارتباط روشنی بین این عارضه و عوامل محیطی پیدا نکرده‌ اند.

برخی عوامل محیطی شامل داروها، مواد شیمیایی یا عوامل عفونی چه در دوران بارداری مادر و چه پس از تولد می باشند.

عوامل ژنتیکی

به عقیده محققان کودکان مبتلا به تومور ویلمز، این بیماری را از والدین خود به ارث نمی برند و تنها 1 تا 2 درصد از کودکان مبتلا در بستگان خود این بیماری را داشته اند که معمولا والدین آن ها نبوده اند.

با این حال به نظر می رسد برخی عوامل ژنتیکی ممکن است خطر ابتلا به این عارضه را افزایش داده یا کودک را مستعد ابتلا به تومور ویلمز کند.

به عنوان مثال سندرم های ژنتیکی زیر کودکان را بیشتر در معرض تومور ویلمز قرار می دهند :

سندرم بک ویت ویدمن
سندرم واگر
سندرم دنیس – دراش
سندرم فریزر
سندرم پرلمن
سندرم سوتو
سندرم سیمپسون گلابی بهمل
سندرم بلوم
سندرم لی – فرامنی
سندرم ادوارد

لازم به ذکر است سندرم فریزر، واگر و دنیس دراش با تغییرات یا جهش در ژن WT1 مرتبط می باشند در حالی که سندرم بک ویت ویدمن نوعی اختلال رشد است که باعث بزرگ شدن بدن و اندام ها شده و با جهش در ژن WT2 مرتبط است.

این دو ژن که در کروموزوم 11 یافت می شوند تومورها را سرکوب می کنند، با این حال تغییر در این ژن ها تنها درصد کمی از موارد ابتلا به تومور ویلمز را تشکیل می دهد و احتمالا جهش های ژنی دیگری نیز وجود دارد که هنوز کشف نشده اند.

گفته شده احتمال ابتلا به تومور ویلمز در کودکانی که دارای نقص‌ های مادرزادی خاص هستند بیشتر است. برخی نقایص مادرزادی که ممکن است با این بیماری ارتباط داشته باشند عبارتند از :

بیماری آنیریدیا : در این عارضه عنبیه به طور کامل یا تا حدی از دست رفته است
همی هیپرتروفی : زمانی که یک طرف بدن بزرگ تر از طرف دیگر باشد
کریپتورکیدیسم : به عدم نزول بیضه در پسران گفته می شود
هیپوسپادیاس : زمانی که منفذ ادرار در قسمت زیرین آلت تناسلی قرار داشته باشد

نژاد

تومور ویلمز در کودکان آفریقایی – آمریکایی کمی بیشتر از کودکان سفید پوست رخ می دهد و در کودکان آسیایی – آمریکایی کمتر دیده می شود.

جنسیت

خطر ایجاد تومور ویلمز ممکن است در زنان بیشتر باشد.

تشخیص تومور ویلمز

کودکانی که دارای هر گونه سندرم یا نقص مادرزادی مرتبط با تومور ویلمز هستند لازم است به طور منظم غربال گری شوند.

این کودکان باید مرتب معاینه فیزیکی و سونوگرافی انجام دهند تا هر گونه تومور کلیه قبل از این که به سایر اندام ها گسترش یابد شناسایی شود.

پزشکان توصیه می کنند کودکانی که در معرض خطر بیشتر هستند هر 3 یا 4 ماه یک بار تا زمانی که به سن 8 سالگی برسند معاینه شوند.

اگر اعضای خانواده فرد به تومور ویلمز مبتلا شده باشد لازم است با پزشک خود صحبت کند. در این موارد ممکن است پزشک توصیه کند همه کودکان خانواده آزمایش های منظم سونوگرافی انجام دهند.

رخ دادن این وضعیت در کودکانی که هیچ فاکتور خطر زایی ندارند بسیار نادر است. بنابراین در این کودکان معمولا آزمایش‌ های مربوط به تومور ویلمز انجام نمی‌ شود مگر این که کودک علائمی مانند ورم شکم داشته باشد.

پزشک برای تایید تشخیص تومور ویلمز ممکن است از آزمایش‌ های تشخیصی زیر استفاده کند :

آزمایش خون یا ادرار
آزمایش شمارش کامل خون
اشعه ایکس یا سونوگرافی شکم
سی تی اسکن یا ام آر آی

این آزمایش ها به پزشک در تشخیص دقیق بیماری کمک می کنند. به علاوه بعد از تشخیص سندرم ویلمز به آزمایش های بیشتری برای تعیین میزان پیشرفت بیماری نیاز خواهد بود.

به طور کلی درمان و چشم انداز این بیماری به مرحله سرطان کودک بستگی دارد.

مراحل تومور ویلمز

تومور ویلمز دارای 5 مرحله می باشد :

مرحله 1 : تومور در یک کلیه قرار دارد و می توان طی عمل جراحی آن را به طور کامل برداشت. حدود 40 تا 45 درصد تومورهای ویلمز مرحله 1 هستند
مرحله 2 : تومور به بافت و عروق اطراف کلیه گسترش یافته اما هنوز می توان آن را به طور کامل با عمل جراحی برداشت. حدود 20 درصد تومورهای ویلمز مرحله 2 هستند
مرحله 3 : تومور را نمی توان به طور کامل با عمل جراحی خارج کرد و مقداری از سلول های سرطان در شکم باقی می ماند. حدود 20 تا 25 درصد تومورهای ویلمز مرحله 3 هستند
مرحله 4 : در این مرحله سرطان به اندام های دور مانند ریه ها، کبد یا مغز گسترش یافته است. حدود 10 درصد تومورهای ویلمز مرحله 4 هستند
مرحله 5: تومور در زمان تشخیص در هر دو کلیه است. حدود 5 درصد تومورهای ویلمز مرحله 5 هستند

انواع تومور ویلمز

تومورهای ویلمز را می توان با بررسی سلول های تومور زیر میکروسکوپ نیز طبقه بندی کرد که به آن بافت شناسی گفته می شود و دارای دو نوع می باشد :

1. بافت شناسی نامطلوب

بافت شناسی نا مطلوب به این معنی است که تومورها دارای هسته ای در سلول ها هستند که بسیار بزرگ و مخدوش به نظر می رسد و به آن آناپلازی می گویند. هرچه آناپلازی بیشتر باشد درمان تومور سخت تر است.

2. بافت شناسی مطلوب

بافت شناسی مطلوب به این معنی است که آناپلازی وجود ندارد. بیش از 90 درصد تومورهای ویلمز دارای بافت شناسی مطلوب هستند. به عبارت دیگر اکثر تومورها راحت تر درمان می شوند.

درمان تومور ویلمز

از آن جا که تومور ویلمز بسیار نادر است، کودکان مبتلا به این عارضه معمولا زیر نظر تیمی از پزشکان درمان می‌شوند، از جمله :

متخصص اطفال
پزشک جراح
اورولوژیست یا متخصص مجاری ادراری
انکولوژیست یا متخصص سرطان

تیم پزشکی یک برنامه درمانی مناسب برای کودک مبتلا ارائه خواهد کرد. برخی روش های اصلی درمان عبارتند از :

عمل جراحی
شیمی درمانی
پرتو درمانی

اکثر کودکان تحت درمان های ترکیبی قرار می گیرند و عمل جراحی معمولا اولین درمانی است که استفاده می شود که هدف آن برداشتن تومور است.

در برخی موارد تومور را نمی توان برداشت زیرا بسیار بزرگ بوده یا ممکن است سرطان به هر دو کلیه یا رگ های خونی گسترش یافته باشد. اگر چنین باشد پزشک ممکن است ابتدا از شیمی درمانی یا پرتو درمانی (یا هر دو) برای کوچک کردن تومور قبل از جراحی استفاده کند.

اگر در عمل جراحی اول تومور به طور کامل برداشته نشود ممکن است کودک مجبور به انجام شیمی درمانی، پرتو درمانی یا عمل های جراحی بیشتر باشد. استفاده از داروهای خاص و شدت درمان به شرایط کودک بستگی دارد.

آزمایش های بالینی

آزمایش های بالینی تحقیقاتی هستند که روش های درمانی یا تکنیک های جدید را آزمایش می‌ کنند و راهی عالی برای پزشکان هستند تا روش های بهتر برای درمان سرطان، به خصوص سرطان های نادر را کشف کنند.

توصیه می شود در این مورد با پزشک مشورت کنید.

عوارض تومور ویلمز

در تومور ویلمز نیز مانند سایر انواع سرطان، گسترش بیماری به اندام های دیگر یک عارضه بالقوه جدی است. اگر سرطان به اندام های دور گسترش پیدا کند به درمان تهاجمی تری نیاز خواهد بود.

بسته به داروهای مورد استفاده برای شیمی درمانی، کودک ممکن است عوارض جانبی ناخوشایندی نیز تجربه کند که از کودکی به کودک دیگر متفاوت است اما ممکن است شامل موارد زیر باشد :

ریزش مو
تهوع و استفراغ
خستگی
اسهال
کم خونی
از دست دادن اشتها
کاهش وزن
درد
نوتروپنی
زخم دهان
کبودی
مشکلات خواب
مشکلات مثانه
تغییرات پوست و ناخن
افزایش خطر عفونت

با پزشک در مورد عوارضی که ممکن است در طول دوره درمان و بعد از آن برای کودک تان رخ دهد صحبت کنید. پزشک ممکن است داروهای اضافی برای مقابله با این عوارض جانبی تجویز کند. همچنین معمولا موها در عرض چند ماه بعد از اتمام درمان دوباره رشد می کنند.

به علاوه از آن جا که تومور یا تکنیک های درمانی مورد استفاده برای آن می توانند به بالا رفتن فشار خون و آسیب کلیه در کودک منجر شوند، مراقبت های بعدی به اندازه درمان اولیه اهمیت دارد که می تواند شامل معاینات فیزیکی و آزمایش های تصویر برداری برای اطمینان از عدم عود تومور باشد.

همچنین ممکن است از آزمایش خون و ادرار برای بررسی نحوه عملکرد کلیه ها استفاده شود. بهتر است در این مورد با پزشک مشورت شود.

پیشگیری از تومور ویلمز

تومور ویلمز قابل پیشگیری نیست و کودکانی که سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری یا عوامل خطر زایی همچون نقایص مادرزادی یا سندرم ها را دارا می باشند باید به صورت منظم سونوگرافی کلیه انجام دهند.

این ابزارهای غربال گری به تشخیص زود هنگام بیماری کمک می کنند.