اسکلرودرمی (به انگلیسی: Scleroderma) نوعی بیماری روماتیسمی مرتبط با اختلال بافت همبند است که به خانواده بیماری های خود ایمنی تعلق داشته و طی آن پوست و بافت های همبند بدن سفت و سخت می شوند.
این بیماری معمولا زنان بین 30 تا 50 سال را درگیر می کند و شدت آن ممکن است در افراد مختلف، متفاوت (خفیف تا کشنده) باشد، همچنین گفته شده از هر 3 نفر 1 نفر علائم شدید تجربه می کند. جالب است بدانید معنای لغوی این بیماری “پوست سخت” می باشد.
در ادامه قصد داریم درباره اسکلرودرمی و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛
اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی به طیف وسیعی از اختلالات اشاره دارد که در آن پوست و بافت های همبند سفت و سخت می شوند. این بیماری طولانی مدت و پیش رونده است و علائم آن به مرور زمان بدتر می شود.
در این عارضه با حمله سلول های ایمنی به بافت های بدن، تولید کلاژن تا حد زیادی افزایش یافته و نتیجه آن ضخیم شدن یا فیبروز و اسکار بافتی می باشد. کلاژن نوعی پروتئین است که اساس بافت های همبند را تشکیل می دهد.
این عارضه مسری نیست اما ممکن است به صورت ارثی بین اعضای یک خانواده رخ دهد، با این حال اغلب بیماران هیچ گونه سابقه خانوادگی در این زمینه ندارند.
علائم اسکلرودرمی
علائم اولیه اسکلرودرمی شامل تغییر در انگشت ها و دست ها مانند سفتی، گرفتگی و پف کردن به دلیل حساسیت به سرما یا استرس عاطفی می باشد و به خصوص هنگام صبح ممکن است دست یا پا ورم کند.
علائم کلی اسکلرودرمی شامل موارد زیر می باشد :
- رسوبات کلسیم در بافت های همبند
- تنگ شدن عروق خونی در دست و پا که به نام بیماری رینود شناخته شده است
- مشکلات مری که گلو و معده را به هم وصل می کند
- سفت و ضخیم شدن پوست روی انگشتان
- لکه های قرمز روی صورت و دست ها
علائم با توجه به نوع بیماری، نحوه تاثیر آن روی فرد و این که آیا یک قسمت از بدن یا کل سیستم بدن را تحت تاثیر قرار داده متفاوت خواهد بود.
انواع اسکلرودرمی
بیماری اسکلرودرمی شامل دو نوع اصلی می باشد که عبارتند از :
- اسکلرودرمی موضعی : این نوع اسکلرودرمی عمدتا روی پوست تاثیر می گذارد اما ممکن است عضلات و استخوان ها را نیز درگیر کند
- اسکلرودرمی سیستمیک : این نوع اسکلرودرمی روی کل بدن از جمله خون، اندام های داخلی و به خصوص کلیه ها، مری، قلب و ریه ها اثر می گذارد
اسکلرودرمی موضعی
اسکلرودرمی موضعی خفیف ترین نوع اسکلرودرمی است که معمولا اندام های داخلی را تحت تاثیر قرار نمی دهد و دارای دو نوع اصلی می باشد که عبارتند از :
- مورفه آ : علائم این عارضه شامل لکه های بیضی شکل روشن تر یا تیره تر از پوست است که ممکن است خارش دار، بدون مو و براق باشند. این علائم حاشیه بنفش رنگ و مرکز سفید رنگ دارند
- اسکلرودرمی خطی : در این عارضه نوارها یا رگه هایی از پوست سفت شده روی دست یا پا و به ندرت سر و صورت ظاهر می شود. این مسئله می تواند روی استخوان ها و عضلات نیز اثر بگذارد
اسکلرودرمی سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک روی گردش خون و اندام های داخلی تاثیر می گذارد و دو نوع اصلی دارد که عبارتند از :
1. سندرم اسکلروز سیستمیک پوستی محدود (CREST)
عارضه CREST نسبت به سایر انواع اسکلرودرمی سیستمیک کمتر شایع بوده و روی پوست دست ها، پاها و صورت تاثیر می گذارد. ممکن است مشکلاتی در عروق خونی، ریه ها و سیستم گوارشی نیز ایجاد شود.
واژه CREST از حروف مخفف تشکیل شده که هر یک به معنای زیر می باشد :
- حرف C : مخفف کلسینوزیس یا رسوب کلسیم در بافت ها و زیر پوست
- حرف R : مخفف بیماری رینود
- حرف E : مخفف مشکلات مری از جمله رفلاکس
- حرف S : مخفف اسکلرو داکتیلی یا ضخیم شدن پوست روی انگشتان
- حرف T : مخفف تلانژکتازی یا گشاد شدن رگ های خونی که به شکل لکه های قرمز ظاهر می شود
اولین علامت این عارضه اغلب بیماری رینود است که در آن عروق خونی دست و پا باریک شده و مشکلاتی در گردش خون این نواحی ایجاد می شود. بیماران ممکن است در واکنش بدن به استرس و سرما دچار درد، بی حسی و تغییرات رنگ پوست شوند.
پوست روی دست ها و پاها و صورت نیز ممکن است به مرور ضخیم شود.
تاثیر این عارضه روی سیستم گوارشی می تواند مشکلاتی همچون مشکل بلع و بیماری رفلاکس معده یا رفلاکس اسید را به دنبال داشته باشد. در برخی موارد عضلات روده قادر به انتقال درست غذا نبوده و بدن نمی تواند مواد مغذی را به خوبی جذب کند.
ناگفته نماند برخی از این علائم ممکن است به دلایل دیگر (غیر از اسکلرودرمی) رخ دهند، در واقع بیشتر افراد مبتلا به بیماری رینود یا رفلاکس معده به بیماری اسکلرودرمی دچار نیستند.
2. اسکلروز سیستمیک منتشر
در این نوع اسکلرودرمی معمولا پوست انگشت های دست تا مچ ضخیم می شود و اندام های داخلی بدن تحت تاثیر قرار می گیرند.
افراد مبتلا به انواع مختلف اسکلرودرمی سیستمیک ممکن است دچار ضعف، خستگی، مشکل تنفسی، بلع و کاهش وزن شوند.
علت اسکلرودرمی
هنوز مشخص نشده چه عواملی در بروز اسکلرودرمی نقش دارند اما به نظر می رسد این بیماری نوعی عارضه خود ایمنی است که باعث تولید بیش از حد بافت همبند در بدن شده و ضخیم شدن یا فیبروز و اسکار بافتی را به همراه دارد.
بافت همبند از رشته هایی تشکیل شده که چارچوب محافظت کننده ای برای بدن ایجاد می کنند. این رشته ها زیر پوست و اطراف اندام های داخلی و عروق خونی قرار گرفته اند و از عضلات و استخوان ها حمایت می کنند.
گفته شده برخی عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز اسکلرودرمی نقش دارند، اما این مورد هنوز تایید نشده است. به علاوه این بیماری در افرادی که سابقه ابتلا به بیماری های خود ایمنی در خانواده آن ها وجود دارد بیشتر دیده می شود.
لازم به ذکر است این عارضه مسری نمی باشد.
تشخیص اسکلرودرمی
تشخیص اسکلرودرمی ممکن است دشوار باشد زیرا این عارضه به تدریج و به شکل های مختلف ظاهر می شود و بسیاری از علائم آن مانند رفلاکس معده در افراد فاقد اسکلرودرمی نیز بروز می کند.
پزشک برای تشخیص این بیماری ابتدا معاینه فیزیکی انجام داده و از برخی آزمایش ها برای تایید تشخیص خود استفاده می کند.
تست های زیر ممکن است برای تشخیص دقیق نیاز باشد :
- مشاهده پوست زیر میکروسکوپ برای بررسی تغییرات مویرگ های اطراف ناخن انگشت ها
- نمونه برداری از پوست
- آزمایش خون برای سنجش سطح برخی آنتی بادی ها در بدن
همچنین پزشک به علائم مختلف همچون ضخیم شدن پوست، رفلاکس معده، تنگی نفس، درد مفاصل و رسوبات کلسیم توجه کرده و ممکن است عوارض ریوی، قلبی یا گوارشی را بررسی کند.
درمان اسکلرودرمی
متاسفانه در حال حاضر هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد و هیچ دارویی نمی تواند تولید بیش از حد کلاژن را متوقف کند اما با درمان عوارض سیستم اندامی می توان آسیب را به حداقل رسانده و به حفظ عملکردهای بدن کمک کرد.
اسکلرودرمی موضعی احتمالا به خودی خود برطرف می شود، در این میان مصرف بعضی از داروها ممکن است به کنترل علائم کمک کرده و از بروز عوارض آن جلوگیری کند.
هدف از درمان از بین بردن علائم، جلوگیری از بدتر شدن بیماری یا کاهش سرعت پیشرفت آن، کشف و درمان عوارض در اسرع وقت و به حداقل رساندن ناتوانی ها می باشد.
انتخاب درمان مناسب به چگونگی تاثیر بیماری روی فرد بستگی دارد، به عنوان مثال :
- داروهای فشار خون به اتساع رگ ها و درمان مشکلات مربوط به اندام ها مانند ریه و کلیه ها کمک می کنند و برای درمان بیماری رینود مفید هستند
- سرکوب کننده های سیستم ایمنی باعث آرام شدن یا سرکوب سیستم ایمنی می شوند
- فیزیوتراپی به کنترل درد، بهبود تحرک و قدرت بدنی کمک می کند، مواردی همچون آتل احتمالا برای تسهیل انجام کارهای روزمره مفید خواهد بود
- نور ماورای بنفش و جراحی لیزر نیز می تواند به بهبود وضعیت و ظاهر پوست کمک کند
تلاش دانشمندان در زمینه یافتن درمان مناسب برای اسکلرودرمی ادامه دارد.
عوارض اسکلرودرمی
شدت عوارض اسکلرودرمی متفاوت بوده و از خفیف تا شدید و کشنده می باشد، این عارضه خطر ابتلا به سرطان را نیز افزایش می دهد.
برخی عوارض احتمالی اسکلرودرمی عبارتند از :
- مشکلات حرکتی : سفت شدن پوست و تورم دست ها، انگشتان و اطراف صورت و دهان ممکن است دامنه حرکات فرد را محدود کرده و حرکات مفصل و عضلات دشوارتر شود
- بیماری رینود : این بیماری باعث آسیب نوک انگشت های دست و انگشت های پا شده که ممکن است به ایجاد چاله یا زخم در گوشت و احتمالا قانقاریا منجر شود و در برخی موارد نیاز به قطع عضو خواهد بود
- عوارض ریوی : این بیماری می تواند باعث مشکلات تنفسی شود. فشار خون بالا در سرخرگ هایی که خون را از قلب به ریه ها منتقل می کنند (فشار خون ریوی) می تواند باعث آسیب دائمی ریه ها شود. ممکن است نارسایی بطن راست نیز وجود داشته باشد و در برخی موارد پیوند ریه نیاز است
- آسیب کلیه : گاهی ابتلا به اسکلرودرمی باعث فشار خون بالا و پروتئین اضافی در ادرار می شود و ممکن است نارسایی کلیه به دنبال داشته باشد. علائم شامل سردرد، مشکلات بینایی، تشنج، نفس نفس زدن، ورم پاها و کاهش ادرار می باشد
- آریتمی : یا ضربان غیر طبیعی قلب و نارسایی احتقانی قلب ممکن است در اثر اسکار بافت قلبی ایجاد شود. گاهی اطراف قلب ملتهب شده که به آن پریکاردیت می گویند و به درد قفسه سینه و تجمع مایعات در اطراف قلب منجر می شود
- مشکلات دندان : اگر سفت شدن پوست صورت، دهان را کوچک کند حتی مسواک زدن نیز دشوار خواهد شد. خشکی دهان در این شرایط شایع است و خطر پوسیدگی دندان ها افزایش پیدا می کند. به علاوه رفلاکس اسید می تواند مینای دندان را از بین ببرد و تغییر در بافت لثه ها نیز ممکن است باعث سست شدن و افتادن دندان شود
- اختلال در عملکرد جنسی : اسکلرودرمی گاهی عملکرد جنسی را تحت تاثیر قرار می دهد. اختلال نعوظ در مردان شایع است، همچنین ممکن است دهانه واژن زنان منقبض شده و روان کننده های جنسی کاهش پیدا کند
- اختلالات غده تیروئید : گاهی تیروئید کم کار شده و تغییرات هورمونی رخ می دهد که متابولیسم بدن را کند می کند
- مشکلات گوارشی : طی اسکلرودرمی روده ها نیز ممکن است کم کار شوند و مواردی همچون نفخ شکم، یبوست و سایر مشکلات گوارشی رخ دهد. در برخی موارد مری در انتقال مواد جامد و مایعات به معده دچار مشکل می شود
بسیاری از مرگ و میرهای ناشی از اسکلرودرمی به دلیل مشکلات ریوی، قلب و کلیه رخ می دهند.
زندگی با اسکلرودرمی
زندگی با اسکلرودرمی بسته به نوع و میزان تاثیر آن روی افراد می تواند چالش برانگیز باشد.
متاسفانه در حال حاضر درمانی برای این بیماری وجود ندارد، با این حال با کمک برخی تکنیک ها می توان اثرات منفی آن را کاهش داد، از جمله :
- وعده های غذایی کوچک تر برای کاهش خطر رفلاکس اسید
- مرطوب نگه داشتن پوست و جلوگیری از آسیب دیدن انگشت ها
- گرم نگه داشتن بدن برای به حداقل رساندن مشکلات گردش خون
- انجام ورزش های مناسب برای کاهش سفتی عضلات و مفاصل
همچنین توصیه می شود :
- از تنباکو، الکل، کافئین و مواد مخدر اجتناب شود
- خواب کافی داشته باشید
- با روش هایی همچون یوگا و مدیتیشن استرس و اضطراب را کنترل کرده و کاهش دهید
- از مواد غذایی فراوری شده، شکر و نوشابه پرهیز کنید
به علاوه به بیماران مبتلا به اسکلرودرمی توصیه شده از گیاه اکیناسه استفاده نکنند زیرا این گیاه به دلیل تقویت سیستم ایمنی بدن می تواند برای بیماری های خود ایمنی مضر باشد.
اسکلرودرمی ممکن است اثرات منفی روانی نیز به دنبال داشته باشد به خصوص اگر تغییرات جسمی در بیمار رخ دهد. حمایت شدن از جانب خانواده و دوستان برای افراد مبتلا اهمیت زیادی دارد.
منبع: medicalnewstoday
