پمفیگوئید (به انگلیسی: Pemphigoid) خانواده ای از بیماری های خود ایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول و بثورات روی پوست و غشاهای مخاطی می شود.
این بیماری انواع مختلف دارد و به طور کلی قابل درمان نیست اما با کمک برخی تکنیک های درمانی می توان علائم آن را کاهش داد.
در ادامه قصد داریم درباره پمفیگوئید و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛
پمفیگوئید چیست؟
پمفیگوئید نوعی بیماری خود ایمنی نادر است که در آن بدن به اشتباه آنتی بادی هایی را برای اتصال به سلول های پوست می فرستد. این وضعیت باعث ایجاد یک واکنش زنجیره ای شده و لایه پایینی سلول ها را از لایه های بالای آن جدا می کند که نتیجه آن بروز برخی علائم از جمله تاول های پوستی می باشد.
پمفیگوئید می تواند افراد مختلف را در هر سن و سالی تحت تاثیر قرار دهد اما معمولا در افراد مسن دیده می شود. همچنین ممکن است در دوران بارداری یا در اثر استفاده از انواع خاصی از داروها و تکنیک های درمانی بروز کند.
علائم پمفیگوئید
اکثر انواع پمفیگوئید باعث بروز بثورات پوستی و تاول می شوند و افراد مبتلا معمولا علائم را به صورت دوره ای و برای ماه ها یا سال ها تجربه می کنند.
محل، شدت و زمان بروز این علائم در افراد و انواع مختلف متفاوت است و به صورت زیر می باشد :
1. پمفیگوئید تاولی
در این نوع پمفیگوئید معمولا تاول هایی در نواحی پایین تنه، کشاله ران، زیر بغل، قسمت داخلی ران، کف پا و کف دست ایجاد می شوند. ظاهر این وضعیت اغلب به صورت لکه های خارش دار روی پوست برجسته و تحریک شده همراه با تاول هایی که به راحتی نمی ترکند توصیف می شود.
عرض تاول های پر از مایع یا خونی در این نوع پمفیگوئید از چند میلی متر تا سانتی متر می باشد و پوست اطراف تاول ها ممکن است هیچ تغییری نکرده یا قرمز به نظر برسد. همچنین علائم اگرچه معمولا دردناک هستند اما اثر زخم به جا نمی گذارند.
اکثر افراد مبتلا به پمفیگوئید تاولی برای مدتی دچار تشدید علائم شده و سپس دوره ای را بدون علامت می گذرانند و این وضعیت ممکن است سال ها ادامه داشته باشد.
تخمین زده شده 10 تا 40 درصد از مبتلایان به پمفیگوئید تاولی در ناحیه غشاهای مخاطی نیز دچار تاول می شوند. به علاوه پمفیگوئید اگرچه بیماری نادری است اما عامل اصلی اختلالات تاول دار در افراد بالای 65 سال می باشد و احتمال ابتلا به این بیماری بعد از 70 سالگی به شدت افزایش می یابد.
لازم به ذکر است برخی تکنیک های درمانی و داروها می توانند باعث بروز پمفیگوئید تاولی شوند و تعدادی از بیماری های خاص احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می دهند.
عوامل خطر زای شایع این نوع پمفیگوئید عبارتند از :
- آسیب های پوستی به خصوص زخم های شدید، عفونت ها و سوختگی ها
- اشعه ماورای بنفش، به خصوص درمان های مبتنی بر این اشعه
- پرتوهای یون ساز به خصوص درمان های مبتنی بر پرتو
- دیورتیک ها
- پنی سیلین
- سولفاسالازین
- اتانرسپت
- پسوریازیس
- بیماری های عصبی مانند پارکینسون یا زوال عقل
- بیماری گریوز
2. پمفیگوئید سیکاتریسیال
در پمفیگوئید سیکاتریسیال که به نام پمفیگوئید غشای مخاطی نیز شناخته شده، تاول هایی روی غشاهای مخاطی ایجاد می شود. این تاول ها معمولا به زخم های واضحی تبدیل و به از بین رفتن پوست و به دنبال آن اثر زخم منجر می شوند که در موارد شدید می تواند ناحیه آسیب دیده را تغییر شکل دهد.
لازم به ذکر است تاول ها معمولا ابتدا در دهان ظاهر شده و سپس به چشم و بینی سرایت می کنند.
افراد معمولا اولین بار در سنین 40 تا 70 سالگی این بیماری را تجربه می کنند و تصور می شود زنان 2 برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به آن قرار دارند، به خصوص افرادی که سیستم ایمنی ضعیف دارند بیشتر از سایرین به آن دچار می شوند.
بخش هایی از بدن که معمولا تحت تاثیر پمفیگوئید سیکاتریسیال قرار می گیرند عبارتند از :
- دهان
- چشم ها
- گلو
- بینی
- مری
- مقعد
- دستگاه تناسلی
در برخی موارد پوست سر، صورت و گردن نیز ممکن است درگیر شود و تخمین زده شده 25 تا 30 درصد مبتلایان، تاول های پوستی تجربه می کنند.
توجه داشته باشید افراد مبتلا به این نوع پمفیگوئید تقریبا در همه موارد نیاز به مراقبت های پزشکی دارند. وجود تاول در دهان می تواند غذا خوردن را دشوار کند و اگر شدید باشد ممکن است به سوء تغذیه یا کاهش وزن منجر شود. تاول و زخم در غشاهای مخاطی چشم نیز می تواند به اختلال بینایی یا از دست دادن بینایی بینجامد.
3. پمفیگوئید بارداری
این نوع پمفیگوئید در دوران بارداری ایجاد می شود و تاول و بثورات پوستی بسیار خارش دار در قسمت فوقانی بدن ایجاد می کند.
در پمفیگوئید بارداری معمولا ابتدا پاپول ها به شکل زخم های کندویی روی شکم به خصوص اطراف ناف ظاهر می باشند. سپس زخم ها به سایر بخش ها حرکت کرده و روی تنه و اندام ها تاثیر می گذارند. بعد از چند هفته تاول هایی به شکل دایره ای در کنار یا درون تکه های پاپول ایجاد می شوند.
این وضعیت معمولا اثر زخم ایجاد نمی شود مگر این که با عفونت همراه باشد.
لازم به ذکر است پمفیگوئید حاملگی در کمتر از 5 درصد موارد می تواند از مادر به جنین در رحم منتقل شود. به علاوه احتمال بروز این وضعیت در اکثر زنان اندک است و حدود 1 مورد از هر 50 هزار حاملگی را تحت تاثیر قرار می دهد.
به نظر می رسد زنان سفید پوست و خانم هایی که چند قلو زایی های قبلی داشته اند یا از روش های ضد بارداری خوراکی استفاده کرده اند بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوئید حاملگی هستند. این نوع همچنین در زنان مبتلا به سایر بیماری های خود ایمنی بسیار شایع تر است.
تشخیص پمفیگوئید
در صورتی که فرد تاول های واضح روی پوست خود داشته باشد معمولا نمونه برداری انجام شده و مشخص می شود که آیا به پمفیگوئید تاولی مبتلا است یا خیر.
در موارد غیر عادی مانند شرایطی که پوست بدون وجود تاول دچار خارش شده ممکن است به آزمایش خون نیز نیاز باشد.
برای تمیز دادن پمفیگوئید تاولی از سایر بیماری های پوستی که با تاول همراه هستند باید توجه داشت که پمفیگوئید تاولی دارای خصوصیات زیر می باشد :
- سر و گردن را تحت تاثیر قرار نمی دهد
- علائم غشای مخاطی آن کم بوده یا بدون علامت است
- حفره یا اثر زخم نا چیز ایجاد شده یا اصلا ایجاد نمی شود
تشخیص پمفیگوئید سیکاتریسیال معمولا با ترکیبی از روش ها از جمله بررسی سابقه پزشکی بیمار، معاینه فیزیکی و نمونه برداری از تاول ها یا بافت مخاطی آسیب دیده انجام می شود.
نوع حاملگی نیز معمولا با نمونه برداری پوستی تشخیص داده می شود و پزشکان می توانند با بررسی وجود آنتی بادی در نمونه های پوست و خون، این بیماری را از سایر اختلالات تمیز دهند. برای تشخیص این نوع از سایر اختلالات خود ایمنی مانند بیماری گریوز با علائم مشابه نیز از آزمایش تیروئید استفاده می شود.
درمان پمفیگوئید
پزشکان برای درمان موارد شدیدتر این بیماری از داروهای مبتنی بر استروئید به عنوان اولین خط درمان استفاده می کنند. همچنین ممکن است از داروهای دیگر برای مدیریت سایر علائم یا درمان عوارض استفاده شود.
سایر گزینه های درمانی برای پمفیگوئید عبارتند از :
- درمان مبتنی بر ایمونوگلوبولین داخل وریدی
- نیکوتین آمید
- داپسون
- نرم کننده یا مرطوب کننده پوست برای کاهش خارش
- داروهای مسکن مانند استامینوفن یا آسپرین
- داروهای ضد التهابی مانند متوترکسات
- آنتی بیوتیک ها در صورت بروز عفونت
- داروهایی برای درمان عوارض جانبی استروئیدها مانند فشار خون بالا، پوکی استخوان و گاستریت
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند مایکوفنولات موفتیل، ریتوکسیماب و آزاتیوپرین (برای به حداقل رساندن مصرف استروئیدها)
علاوه بر این بستری شدن در بیمارستان یا پانسمان حرفه ای زخم معمولا برای افرادی که تاول های عفونی یا زخمی دارند ضروری است.
همچنین پزشک احتمالا توصیه می کند فرد به صورت مستمر بر علائم بیماری اش نظارت داشته باشد زیرا اغلب هفته ها تا حتی سال ها زمان نیاز است تا علائم پمفیگوئید به طور کامل برطرف شود و در این مدت ممکن است بیماری بارها عود کند.
بسیاری از داروهای مورد استفاده برای درمان انواع پمفیگوئید یکسان هستند، با این حال برنامه های درمانی هر بیمار به نوع، شدت و میزان علائم بستگی دارد.
درمان پمفیگوئید تاولی
در مواردی که پمفیگوئید تاولی دارای علائم شدید یا پایدار است معمولا داروهای مبتنی بر استروئید استفاده می شود. پزشکان سعی می کنند سطح دوز این داروها را تا حد امکان پایین نگه دارند و به محض برطرف شدن علائم، تجویز آن را متوقف کنند.
یک برنامه درمانی رایج شامل مصرف 5 تا 10 میلی گرم پردنیزون در روز است. اغلب برای کاهش علائم نیاز به مصرف استروئید طی چندین هفته می باشد و ممکن است ماه ها تا سال ها طول بکشد تا علائم برطرف شود.
گاهی نیز علائم خود به خود رفع می شود اما در افراد مسن و بیمارانی که سیستم ایمنی ضعیف دارند این مسئله می تواند عوارض جدی برای سلامتی ایجاد کند.
از سوی دیگر ترکیدن و عفونی شدن تاول ها می تواند به عفونت های خونی تهدید کننده زندگی منجر شود.
لازم به ذکر است میزان مرگ و میر سالانه در این نوع پمفیگوئید حتی با وجود درمان های پزشکی ممکن است به 25 تا 30 درصد برسد. برخی تحقیقات نیز نشان دهنده ارتباط بین پمفیگوئید تاولی و عود سرطان های موجود می باشد.
درمان پمفیگوئید سیکاتریسیال
این نوع پمفیگوئید نیز بسته به محل و شدت علائم معمولا با داروهای مبتنی بر استروئید درمان می شود.
متداول ترین داروها و درمان های خانگی توصیه شده عبارتند از :
- کرم ها، پمادها و شستشو دهنده های استروئیدی موضعی
- شستشوی موضعی با سیکلوسپورین
- قطره چشم کورتیکواستروئیدی
- استروئیدهایی که مستقیما به ضایعه تزریق می شوند
- رعایت بهداشت منظم دندان از جمله معاینات معمول دندان پزشکی
- مصرف غذاهای نرم یا مایع برای جلوگیری از تحریک بیشتر تاول ها و درد
- استفاده از روان کننده ها یا نرم کننده ها روی تاول های پوستی ناحیه تناسلی
اگر ضایعات شدید باشد ممکن است نیاز به جراحی باشد.
بسیاری از افراد مبتلا به پمفیگوئید سیکاتریسیال نیاز به نظارت و مدیریت طولانی مدت این بیماری برای جلوگیری از عود علائم دارند. علائم اغلب دیر به دارو پاسخ می دهند و ممکن است هرگز به طور کامل برطرف نشوند.
درمان پمفیگوئید حاملگی
پمفیگوئید حاملگی در اکثر موارد خفیف است و نیاز به درمان مستقیم پزشکی ندارد. در این صورت علائم معمولا طی چند هفته تا چند ماه اول بعد از تولد نوزاد خود به خود برطرف می شود.
در صورتی که موارد خفیف این بیماری علائم آزار دهنده یا مداوم داشته باشند ممکن است استروئیدهای موضعی تجویز شود. برای کاهش خارش نیز مصرف آنتی هیستامین ها می تواند مفید باشد.
برای موارد شدیدتر ممکن است استروئیدهای خوراکی تجویز شود و در صورت تداوم علائم شدید بعد از تولد نوزاد یا بروز عوارضی مانند عفونت، احتمالا نیاز به مصرف داروهای دیگر مانند آنتی بیوتیک ها خواهد بود.
منبع: medicalnewstoday
