سندرم شوگرن چیست؟

سندرم شوگرن (به انگلیسی: Sjogren’s syndrome) از اختلالات مزمن و نوعی بیماری خود ایمنی است که در آن به دلیل حمله سیستم ایمنی به برخی سیستم های خاص، بدن دچار خشکی شده و رطوبت خود را از دست می دهد.

این بیماری در دو نوع اولیه و ثانویه رخ می دهد. شوگرن اولیه به تنهایی بروز می کند اما در شوگرن ثانویه، فرد به بیماری خود ایمنی دیگری همچون لوپوس نیز مبتلا می باشد. نوع اولیه تهاجمی تر است و می تواند خشکی بیشتری نسبت به نوع ثانویه ایجاد کند.

در ادامه قصد داریم درباره سندرم شوگرن و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

سندرم شوگرن چیست؟

سندرم شوگرن نوعی بیماری خود ایمنی و سیستمیک است که در آن گلبول های سفید خون به غدد بزاقی، غدد اشکی و سایر بافت های برون ریز نفوذ کرده و تولید اشک و بزاق را کاهش می دهند.

در افراد مبتلا به این بیماری، بدن قادر به تولید رطوبت کافی نیست و این مسئله می تواند به خشکی دهان، چشم، پوست، بینی، دستگاه تنفسی فوقانی و واژن منجر شود. از دیگر عوارض آن می توان به پوسیدگی دندان ها، برفک دهان مکرر و سرفه خشک دائمی اشاره کرد.

سندرم شوگرن با سایر اختلالات خود ایمنی از جمله روماتیسم مفصلی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و کلانژیت صفراوی اولیه مرتبط می باشد و یک بیماری جدی محسوب می شود، اگرچه درمان به موقع می تواند به کاهش احتمال بروز عوارض و آسیب بافتی کمک کند.

این بیماری مزمن در هر سن و سالی رخ می دهد اما در اغلب موارد بعد از 40 سالگی تشخیص داده می شود و 90 درصد موارد ابتلا را زنان تشکیل می دهند.

علائم سندرم شوگرن

شایع ترین علامت سندرم شوگرن ناتوانی بدن در ایجاد رطوبت برای چشم ها، خشکی دهان و به دنبال آن درد مفاصل (آرتریت / آرترالژی) می باشد. در خانم ها ممکن است خشکی واژن نیز ایجاد شود.

سایر علائم به صورت زیر می باشد :

پوسیدگی دندان ها و در نهایت از دست دادن آن ها
خشکی دهان دائمی
سرفه خشک دائمی
مشکلات جویدن و بلع
صدای خشن
مشکل در صحبت کردن
ورم غدد بزاقی
برفک دهان مکرر، نوعی عفونت قارچی در دهان

علائم و نشانه های مربوط به خشکی چشم عبارتند از :

احساس شبیه این که مواد خارجی همچون ماسه یا شن در یک یا هر دو چشم وجود دارد
سنگین و خسته به نظر رسیدن چشم ها
احساس خارش
سوزش دائمی چشم
خشکی مداوم چشم
ترشح مخاط از چشم
فتوفوبیا یا حساسیت چشم به نور
ورم و تحریک شدن پلک
تاری دید

مواردی همچون سیگار کشیدن، مسافرت هوایی، پنکه سقفی، محیط های با تهویه مطبوع یا محیط هایی که باد در آن ها جریان دارد می توانند علائم ذکر شده را تشدید کنند.

در برخی مواد سیستم ایمنی بدن به سایر بخش ها حمله کرده و علائم زیر را ایجاد می کند :

خستگی عمومی
مه مغزی
درد عضلانی
التهاب، سفتی و درد مفاصل
ورم غدد بزاقی بین فک و گوش
نوروپاتی محیطی یا بی حسی و گاهی درد در دست و پا
نوروپاتی فیبر کوچک که با نمونه برداری پوست قابل تشخیص است
بیماری ریوی (التهاب نایژک، بیماری ریه بینابینی، بیماری کیستیک ریه)
بیماری رینود که در آن دست دردناک، سرد و بی حس می شود
واسکولیت که در آن عروق خونی دچار التهاب می شوند

بثورات سندرم شوگرن

افراد مبتلا به سندرم شوگرن ممکن است دچار بثورات پوستی شوند به خصوص بعد از این که مدتی در معرض نور خورشید قرار می گیرند.

برخی مشکلات پوستی که در این عارضه رخ می دهد عبارتند از :

خشک و خشن شدن پوست
لکه های خونی کوچک یا پورپورا در ساق پا به دلیل واسکولیت یا التهاب عروق خونی
ضایعات پوستی واسکولیت که ممکن است باعث ایجاد توده، تاول یا زخم شود
ضایعات قرمز رنگ و حلقه ای شکل با بخش میانی کم رنگ که به آن اریتم حلقوی گفته می شود

استفاده از مرطوب کننده قوی می تواند از خشکی پوست جلوگیری کند. همچنین در صورت بروز واسکولیت، پزشک ممکن است از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید استفاده کند.

علت سندرم شوگرن

علت سندرم شوگرن تا حد زیادی نامشخص است اما به نظر می رسد عفونت ویروسی یا باکتریایی ممکن است در بروز آن نقش داشته باشد.

گفته شده علت این بیماری در درجه اول ژنتیکی و محیطی است و سیستم عصبی و سیستم غدد درون ریز نیز در شروع علائم دخیل هستند.

یک عامل محیطی ممکن است وضعیت سیستم ایمنی را تغییر داده و به مشکلات ایمنی بعدی از جمله عفونت با هپاتیت C یا ویروس اپشتین بار منجر شود.

از آن جا که اکثر افراد مبتلا به شوگرن را زنان تشکیل می دهند گفته شده ممکن است استروژن که هورمون زنانه است در این مسئله نقش دارد، اما این مسئله هنوز تایید نشده است.

از سوی دیگر یائسگی دوره ای است که بیشترین موارد تشخیص در آن صورت می گیرد. برخی مطالعات نشان داده استروژن از بدن در برابر شوگرن محافظت کرده و کاهش سطح آن با تغییر در عملکرد سیستم ایمنی ممکن است باعث بروز این بیماری شود.

هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد اما با کمک روش های متعدد می توان خشکی مناطق آسیب دیده را تا حد زیادی بر طرف کرد تا کیفیت زندگی بیمار بهبود پیدا کند.

تشخیص سندرم شوگرن

از آن جا که علائم سندرم شوگرن با برخی بیماری ها شباهت دارد، تشخیص این عارضه گاهی دشوار می شود.

ممکن است بیمار با توجه به علائم ایجاد شده به متخصصان مختلف مراجعه کند، مثلا برای خشکی دهان و پوسیدگی دندان به دندانپزشک، خشکی واژن به متخصص زنان، خشکی چشم به چشم پزشک و برای تنگی نفس و سرفه مزمن به متخصص ریه مراجعه خواهد کرد تا در نهایت بیماری او تشخیص داده شود.

مصرف برخی داروها نیز می تواند علائم شبیه شوگرن در افراد ایجاد کند.

معیارهای تشخیص قطعی سندرم شوگرن که در معاینه بالینی به آن ها توجه می شود عبارتند از :

نیاز به استفاده از قطره چشم حاوی اشک مصنوعی بیش از 3 بار در روز
خشکی دائمی چشم و دهان بیش از 3 ماه
شواهدی از خشکی چشم در نتایج آزمایش چشم پزشکی
نتایج اندازه گیری میزان جریان بزاق
آنتی بادی های SSA یا SSB در خون
نمونه برداری لب که التهاب لنفوسیتی کانونی را تایید کند

سندرم شوگرن می تواند به شیوه های گوناگون روی افراد مختلف اثر بگذارد و پزشک ممکن است برای تشخیص نیاز به آزمایش های بیشتر داشته باشد، از جمله :

آزمایش خون : سندرم شوگرن باعث تولید آنتی بادی های خاصی در خون می شود. از آن جا که این آنتی بادی ها تنها در حدود 60 تا 70 درصد افراد مبتلا به شوگرن ایجاد می شوند نتیجه منفی آزمایش به معنای عدم ابتلا به این بیماری نمی باشد
آزمایش های چشم پزشکی : چشم پزشک ممکن است آزمایش های چشم همچون رز بنگال، لیزامین گرین و شیرمر انجام دهد. از رنگ ها و کاغذ لکه دار برای شناسایی مناطق خشک روی چشم استفاده می شود
میزان جریان بزاق : پزشک وزن بزاق تولید شده را در یک فنجان به مدت 5 دقیقه اندازه گیری می کند. اگر بزاق کافی تولید نشود ممکن است نشانه شوگرن باشد
سیالوگرافی : در این تکنیک پس از تزریق رنگ به غدد پاروتید، از اشعه ایکس برای تعیین میزان بزاق دهان بیمار استفاده می شود
جرقه نگاری بزاق : در این تکنیک برای اندازه گیری عملکرد غدد بزاقی، یک ایزوتوپ رادیواکتیو تزریق شده و با تصویر برداری بررسی می شود
اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن : این تکنیک التهاب در ریه ها را که ممکن است در اثر شوگرن ایجاد شده باشد شناسایی می کند
نمونه برداری پوست با لکه فیبر عصبی : این روش نوروپاتی فیبر کوچک را مشخص می کند
آزمایش ادرار : برای تعیین این که آیا کلیه ها تحت تاثیر قرار گرفته اند یا خیر استفاده می شود

درمان سندرم شوگرن

هدف از درمان شوگرن افزایش رطوبت و روان سازی مناطق آسیب دیده و جلوگیری از بروز عوارض می باشد.

برخی از گزینه های درمانی عبارتند از :

داروهای افزایش دهنده بزاق : داروهایی همچون پیلوکارپین و سویملین تاثیر کوتاه مدت و چند ساعته دارند و معمولا نیاز است چند نوبت در روز مصرف شوند
بزاق مصنوعی : جایگزین های بزاق و ژل های پوشاننده دهان می توانند خشکی دهان را برطرف کنند. استفاده از این محصولات به خصوص در شب مهم است زیرا دهان هنگام خواب خشک می شود
اشک مصنوعی : اشک مصنوعی به روان شدن چشم ها کمک می کند و بدون نسخه در دسترس می باشد. گزینه های تجویزی همچون امولسیون چشمی سیکلوسپورین و هیدروکسی پروپیل سلولز نیز وجود دارد که نیاز به اشک مصنوعی را کاهش می دهد
قطره های چشمی تجویزی : از جمله این قطره ها می توان به سیکلوسپورین و لیفیتگراست اشاره کرد
عینک های محافظ رطوبت : این عینک های مخصوص از ورود عوامل محرک به داخل چشم جلوگیری کرده و رطوبت را حفظ می کنند
داروهای خلط آور و گلو تجویزی : در مواردی که خشکی تنفسی رخ می دهد مصرف این داروها برای تحریک جریان بزاق مفید می باشد. استفاده از عصاره بذر کتان، سوربیتول، زایلیتول یا اسید مالیک نیز می تواند به مرطوب شدن ناحیه کمک کند
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی : داروهای ضد التهابی مانند آسپرین، ناپروکسن و ایبوپروفن برای تسکین علائم در افراد مبتلا به سندرم شوگرن که دچار درد مفاصل شده اند کمک کننده است
داروهای ضد روماتیسمی اصلاح کننده بیماری : در مواردی که درد مفاصل با خستگی و بثورات همراه است داروهایی همچون هیدروکسی کلروکین یا متورترکسات ممکن است علائم را تسکین دهد. اگر شوگرن روی عضلات، اعصاب، ریه ها یا کلیه ها اثر بگذارد ممکن است از انواع قوی تر این داروها، کورتون ها یا ریتوکسیماب استفاده شود
داروهای ضد قارچ : در صورت بروز عفونت های قارچی دهان ممکن است از این داروها استفاده شود
روان کننده واژن : استفاده از روان کننده های واژن پایه آب برای رفع خشکی واژن به خصوص هنگام رابطه جنسی مفید است
عمل جراحی انسداد پانکتال : در این تکنیک پزشک طی عمل جراحی مجاری اشک را می بندد تا تخلیه چشم کاهش پیدا کند و برای مدت زمان طولانی تر مرطوب بماند
سرم چشم اتولوگ : در موارد شدید خشکی چشم، می توان از قطره های چشم ساخته شده با سرم خون فرد استفاده کرد

برخی اقدامات ساده برای مرطوب نگه داشتن دهان عبارتند از :

مصرف مایعات بیشتر
شست و شوی مرتب دهان برای جلوگیری از عفونت و تسکین ناحیه
رعایت بهداشت دهان و دندان
استفاده از ژل یا وارنیش فلوراید موضعی
ترک سیگار، زیرا دود باعث تحریک دهان و افزایش سرعت تبخیر بزاق می شود
جویدن آدامس بدون قند که باعث تحریک تولید بزاق می شود
مالیدن روغن نارگیل به نواحی خشک، این ماده خاصیت مرطوب کنندگی و ضد میکروبی دارد

سندرم شوگرن و تغذیه

هیچ رژیم غذایی خاصی برای سندرم شوگرن وجود ندارد مگر این که پزشک تغذیه خاصی را توصیه کرده باشد.

به طور کلی پیشنهاد می شود از مصرف الکل و همچنین غذاهایی که باعث تحریک دهان می شوند مانند خوراکی های تند یا اسیدی اجتناب شود.

استفاده از قرص های مکیدنی بدون قند نیز به مرطوب ماندن دهان کمک می کند.

برای سهولت در بلع غذا توصیه می شود :

برای راحت الحلقوم بودن غذا از سس ها و روغن زیتون استفاده کنید
به همراه غذا نوشیدنی میل کنید
برای نوشیدن راحت از نی استفاده کنید
داخل ساندویچ خیار قرار دهید تا رطوبت آن افزایش یابد
مصرف مایعات را افزایش دهید

بهترین راه این است که از رژیم غذایی متعادل سرشار از میوه و سبزیجات تازه و فاقد چربی های اشباع و قند استفاده کنید.

به نظر می رسد برخی مواد غذایی باعث واکنش التهابی می شوند که از جمله آن ها می توان به شیرین کننده های مصنوعی اشاره کرد، توصیه می شود از این موارد اجتناب شود.

همچنین استفاده از یک دفترچه غذایی به شناسایی غذاهای خاصی که ممکن است علائم را تشدید کنند کمک می کند.