نوتروپنی چیست؟

نوتروپنی (به انگلیسی: Neutropenia) از اختلالات خونی است که به دلیل کاهش قابل توجه نوتروفیل ها در خون رخ می دهد.

نوتروفیل ها از گلبول های سفید هستند که نقش مهمی در مقابله بدن با عفونت ها ایفا می کنند، به همین دلیل افرادی که به بیماری نوتروپنی مبتلا هستند بسیار بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به عفونت های جدی و کشنده قرار دارند.

در ادامه قصد داریم درباره نوتروپنی و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

نوتروپنی چیست؟

نورتروپنی عارضه ای است که با کاهش قابل توجه نوتروفیل ها در جریان خون شناخته می شود.

نوتروفیل فراوان ترین نوع گلبول سفید با عمر کوتاه است که اولین خط دفاعی ضروری بدن در برابر عفونت ها به خصوص عفونت های باکتریایی محسوب می شود، این گلبول در مغز استخوان ساخته شده و به طور گسترده در سراسر بدن حرکت می کند. همچنین می تواند وارد بافت هایی شود که سلول های دیگر قادر به وارد شدن به آن ها نیستند.

بسیاری از بیماران مبتلا به سرطان به دلیل شیمی درمانی دچار نوتروپنی می شوند زیرا داروی های مصرفی در شیمی درمانی باعث از بین رفتن نوتروفیل ها به همراه سلول های سرطانی می شوند.

این بیماری معمولا هیچ علامت خاصی به جز افزایش خطر عفونت ها ایجاد نمی کند.

گفته شده زمانی که تعداد نوتروفیل های موجود در هر میکرولیتر خون بزرگسالان 1500 یا کمتر شود فرد به نوتروپنی مبتلا می باشد و در صورتی که این تعداد کمتر از 500 در هر میکرو لیتر خون باشد به عنوان نوتروپنی شدید در نظر گرفته می شود.

در موارد شدید حتی باکتری هایی که به طور طبیعی در دهان، پوست و روده زندگی می کنند می توانند باعث عفونت های جدی در فرد شوند.

لازم به ذکر است علت کاهش نوتروفیل ها در بیماری نوتروپنی می تواند کاهش تولید نوتروفیل، افزایش استفاده از نوتروفیل ها، افزایش تخریب نوتروفیل ها یا ترکیبی از هر سه عامل باشد.

این بیماری می تواند موقت (حاد) یا طولانی مدت (مزمن) باشد. همچنین ممکن است به صورت مادرزادی (از بدو تولد) یا اکتسابی (در مراحل بعدی زندگی) رخ دهد.

انواع نوتروپنی

نوتروپنی انواع مختلف دارد که عبارتند از :

نوتروپنی دوره ای : یک سندرم مادرزادی نادر است که باعث نوسان در تعداد نوتروفیل ها می شود، تخمین زده شده از هر یک میلیون نفر یک نفر تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرد
سندرم کاستمن : نوعی اختلال ژنتیکی است که در آن سطح تولید نوتروفیل ها بسیار پایین است. افراد مبتلا به این سندرم از سنین کم مستعد ابتلا به عفونت هستند
نوتروپنی ایدیوپاتیک مزمن : نوع نسبتا شایع نوتروپنی است که معمولا زنان را تحت تاثیر قرار می دهد
میلوکاتکسی : وضعیتی است که در آن نوتروفیل ها از مغز استخوان (محل تولید آن ها) به جریان خون منتقل نمی شوند
نوتروپنی خود ایمنی : زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی فرد به نوتروفیل ها حمله کرده و آن ها را از بین می برد
سندرم شواخمان – دیاموند : نوعی اختلال ژنتیکی نادر با اثرات متعدد از جمله کوتوله شدن، مشکلات پانکراس و تعداد کم نوتروفیل می باشد
نوتروپنی نوزادی ایزو ایمنی : وضعیتی است که در آن آنتی بادی های مادر از جفت عبور کرده و به نوتروفیل های جنین در حال رشد حمله می کنند. این عارضه معمولا طی 2 ماه بعد از تولد نوزاد خود به خود برطرف می شود. همچنین ممکن است بدون علامت باشد یا به سپسیس منجر شود

علت نوتروپنی

نوتروفیل ها در مغز استخوان مرکز استخوان های بزرگ تر تولید می شوند. هر عاملی که این روند را مختل کند می تواند به نوتروپنی بینجامد.

علت اصلی نوتروپنی در بسیاری از موارد، انجام شیمی درمانی برای سرطان می باشد. در واقع حدود نیمی از بیماران سرطانی که تحت شیمی درمانی قرار می گیرند سطحی از نوتروپنی را تجربه می کنند.

سایر علل بالقوه نوتروپنی عبارتند از :

سرطان خون
مصرف برخی داروها از جمله آنتی بیوتیک ها و داروهای فشار خون بالا، اختلالات روانی و صرع
سندرم بارت که نوعی اختلال ژنتیکی است و روی چندین سیستم بدن تاثیر می گذارد
سندرم میلودیسپلاستیک؛ به گروهی از اختلالات گفته می شود که در آن ها به دلیل مشکلات تولید مغز استخوان، سلول های خونی دچار مشکل می شوند
میلو فیبروز که یک بیماری نادر مغز استخوان است
اعتیاد به الکل
کمبود ویتامین اغلب ویتامین B12، فولات و کمبود مس
سپسیس که نوعی عفونت در جریان خون است و در آن سرعت مصرف نوتروفیل‌ ها بیشتر از تولید آن ها می باشد
سندرم پیرسون
عفونت های خاص از جمله ایدز و اچ آی وی، هپاتیت A ، B و C ، مالاریا، سل، تب دنگی و بیماری لایم
بزرگ شدن طحال

برخی بیماری های خود ایمنی نیز می توانند نوتروفیل ها را هدف قرار داده و باعث کاهش تعداد آن ها شوند، از جمله :

بیماری کرون
روماتیسم مفصلی
لوپوس

علاوه بر این احتمال این که نوزادان نارس به نوتروپنی مبتلا باشند بیشتر از نوزادانی است که در موعد تعیین شده به دنیا می آیند.

گفته شده این عارضه 6 تا 8 درصد از نوزادان در بخش مراقبت های ویژه را تحت تاثیر قرار می دهد. طبق یک قاعده کلی هر چه نوزاد کوچک تر باشد احتمال ابتلا به نوتروپنی در او بیشتر است.

سوال مهمی که مطرح شده این است که چرا حمله داروهای شیمی درمانی به نوتروفیل ها در مقایسه با تخریب سایر انواع گلبول های سفید خون از اهمیت بیشتری برخوردار است؟

در پاسخ باید گفت شیمی‌ درمانی روی تمام سلول‌ های خانواده گرانولوسیت ها تاثیر می‌گذارد، اما این نوتروفیل‌ ها هستند که در عفونت‌ های حاد باکتریایی مهم‌ تر بوده و کاهش سطح آن ها عوارض بیشتری به دنبال دارد.

هنگامی که فرد به بیماری نوتروپنی مبتلا است ممکن است به سرعت به عفونت های شدید مبتلا شده و در عرض چند دقیقه تا چند ساعت حال بدی پیدا کند. در مقابل سطح بسیار پایین بازوفیل یا ائوزینوفیل در کوتاه مدت فرد را در معرض آسیب چندانی قرار نمی دهد.

علائم نوتروپنی

نوتروپنی به خودی خود هیچ علامتی ندارد و معمولا طی آزمایش‌ های خون روتین یا آزمایش‌ های مربوط به تشخیص بیماری های دیگر شناسایی می شود. به همین دلیل بیمارانی که تحت شیمی درمانی قرار می گیرند و بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند لازم است به طور منظم آزمایش خون انجام دهند.

همان طور که قبلا اشاره کردیم جدی ترین نگرانی در مورد نوتروپنی ابتلا به عفونتی است که می تواند به راحتی در سراسر بدن پخش شود بدون آن که نوتروفیل کافی برای کنترل پخش آن وجود داشته باشد.

بنابراین هر گونه عفونت باید به محض شناسایی درمان شود، برخی علائم عفونت عبارتند از :

تب بالا یا دمای بدن پایین
لرز و تعریق
علائم شبیه آنفلوآنزا
بی حالی
موکوزیت؛ التهاب و زخم دردناک غشاهای مخاطی دستگاه گوارش
دردهای شکمی
اسهال و استفراغ
تغییر در وضعیت روانی
گلو درد، دندان درد یا زخم دهان
درد در نزدیکی مقعد
احساس سوزش هنگام ادرار کردن
افزایش ادرار
سرفه کردن
مشکل در تنفس
قرمزی یا ورم اطراف زخم
ترشحات غیر طبیعی واژن

در صورت بروز عفونت، خطر نوتروپنی تب دار وجود دارد که به آن سپسیس نوتروپنیک نیز گفته می شود. این وضعیت یک مسئله اورژانسی است که بیشتر در بیماران سرطانی که تحت شیمی درمانی قرار گرفته اند رخ می دهد و میزان مرگ و میر ناشی از آن بین 2 تا 21 درصد متغیر است.

نوتروپنی تب دار به صورت زیر تعریف می شود :

تب بالای 38.3 درجه سانتی گراد یا بیشتر از 38 درجه سانتی گراد به مدت 1 ساعت یا بیشتر
تعداد نوتروفیل که روی 1500 سلول در هر میکرو لیتر یا کمتر تثبیت شده است

درمان فوری عفونت در بیماران مبتلا به نوتروپنی از اهمیت زیادی برخوردار است.

درمان نوتروپنی

درمان نوتروپنی به علت اصلی این اختلال بستگی دارد. برخی روش هایی که برای کمک به کاهش تاثیر نوتروپنی استفاده می شود عبارتند از :

1. فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت

این فاکتور نوعی گلیکو پروتئین است که مغز استخوان را تحریک می کند تا نوتروفیل و سایر گرانولوسیت ها را تولید کرده و در جریان خون آزاد کند. متداول ترین نسخه دارویی آن فیلگراستیم نام دارد.

2. فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت – ماکروفاژ

گلیکو پروتئین تولید شده به طور طبیعی نقش مشابه مورد قبلی دارد و هر دو باعث بهبود سطح نوتروفیل بعد از انجام شیمی درمانی می شوند.

3. آنتی بیوتیک ها

گاهی اوقات ممکن است مصرف پیشگیرانه آنتی بیوتیک ها برای کاهش احتمال عفونت تجویز شود. این داروها معمولا زمانی که تعداد نوتروفیل ها به احتمال زیاد در کمترین حالت ممکن است تجویز می شوند.

4. اقدامات پیشگیرانه

انجام برخی اقدامات احتیاطی مهم در سبک زندگی برای افراد مبتلا به نوتروپنی ضروری است زیرا این افراد باید تا حد امکان خطر ابتلا به عفونت را کاهش دهند.

برخی از این موارد عبارتند از ÷:

تمیز کردن مرتب دست ها به خصوص بعد از استفاده از دستشویی
اجتناب از حضور در شلوغی جمعیت و بودن با افرادی که بیمار هستند
اجتناب از استفاده مشترک از وسایل شخصی از جمله مسواک، فنجان نوشیدنی، کارد و چنگال یا غذا
حمام کردن یا دوش گرفتن روزانه
پختن کامل گوشت و تخم مرغ
عدم استفاده از مواد غذایی در بسته های آسیب دیده
تمیز کردن منظم یخچال و اجتناب از پر کردن بیش از حد آن، زیرا این کار باعث افزایش دمای یخچال می شود
شستن کامل میوه ها و سبزیجات خام یا اجتناب کامل از مصرف آن ها
اجتناب از تماس مستقیم با زباله های حیوانات خانگی و شستن دست ها پس از دست زدن به حیوانات
پوشیدن دستکش هنگام باغبانی
استفاده از یک مسواک نرم
استفاده از ماشین اصلاح برقی به جای تیغ
تمیز کردن هر گونه زخم با آب گرم و صابون و استفاده از مواد ضد عفونی کننده برای تمیز کردن محل زخم
پوشیدن کفش در فضای باز
اجتناب از خارش زخم ها و جوش ها
تمیز نگه داشتن سطوح
تزریق واکسن آنفلوآنزا تا حد امکان