بیماری کلیه پلی کیستیک (به انگلیسی: Polycystic kidney) نوعی اختلال کلیه ارثی است که باعث به وجود آمدن کیست های پر از مایع در کلیه ها می شود.
این عارضه چهارمین علت اصلی نارسایی کلیه محسوب می شود که عملکرد کلیه را مختل کرده و ممکن است عوارضی همچون کیست کبد و سایر عوارض را به دنبال داشته باشد.
در ادامه قصد داریم درباره کلیه پلی کیستیک و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛
کلیه پلی کیستیک چیست؟
کلیه پلی کیستیک نوعی عارضه جدی است که در آن کیست های متعدد پر از مایع در کلیه ها ایجاد شده و به مرور زمان باعث بزرگ تر شدن کلیه ها و احتمالا تغییر شکل و اندازه این اندام های حیاتی می شوند. این بیماری ممکن است تهدید کننده زندگی شود.
کلیه اندام لوبیا شکل به اندازه یک مشت دست است که در دو طرف بدن و زیر قفسه سینه قرار گرفته و به داخل دیواره شکم متصل شده است.
وظیفه این اندام تصفیه خون برای دفع مواد زائد و مایعات اضافی در بدن می باشد و باعث می شود تعادل آب، نمک ها و مواد معدنی در خون حفظ شود تا اعصاب، عضلات و سایر بافت های بدن به درستی کار کنند.
علاوه بر این کلیه ها هورمون هایی تولید می کنند که برای کنترل فشار خون و تولید گلبول های قرمز در بدن مورد نیاز می باشند.
کلیه پلی کیستیک باعث ایجاد مشکل در انجام وظایف کلیه می شود. با رشد کیست ها کلیه ها نیز به مرور بزرگ تر شده، تغییر شکل پیدا می کنند و حتی ممکن است نارسایی کلیه ایجاد شود. به علاوه گاهی اندام های دیگر از جمله کبد نیز دچار کیست می شوند.
علائم کلیه پلی کیستیک
بسیاری از مردم ممکن است سال ها به بیماری کلیه پلی کیستیک مبتلا باشند اما هیچ علامتی در آن ها دیده نشود. کیست ها معمولا تا قبل از این که فرد متوجه علائم آن ها شود 1.2 سانتی متر یا بیشتر رشد می کنند.
علائم اولیه این عارضه می تواند شامل موارد زیر باشد :
- درد یا حساسیت در شکم
- وجود خون در ادرار
- تکرر ادرار
- درد در پهلوها
- عفونت مجاری ادراری
- سنگ کلیه
- درد یا سنگینی در ناحیه پشت
- کبودی آسان پوست
- رنگ پریدگی پوست
- خستگی
- درد مفاصل
- ناهنجاری در ناخن ها
کودکان مبتلا به کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب ممکن است علائم زیر را تجربه کنند :
- فشار خون بالا
- عفونت دستگاه ادراری
- تکرر ادرار
علائم در کودکان ممکن است با سایر بیماری ها و اختلالات شباهت داشته باشد، بنابراین بسیار مهم است با مشاهده هر یک از علائم ذکر شده در کودکان به پزشک مراجعه شود.
علت کلیه پلی کیستیک
کلیه پلی کیستیک معمولا ارثی است و به ندرت در افرادی که دچار سایر مشکلات کلیوی جدی هستند رخ می دهد.
به طور کلی سه نوع کلیه پلی کیستیک وجود دارد که عبارتند از :
1. کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب
این عارضه که گاهی به آن کلیه پلی کیستیک بزرگسالان نیز گفته می شود حدود 90 درصد موارد ابتلا را تشکیل می دهد.
کسانی که یکی از والدین آن ها به کلیه پلی کیستیک مبتلا می باشد به احتمال 50 درصد ممکن است به این بیماری مبتلا شوند. علائم معمولا در سنین 30 تا 40 سالگی ظاهر می شود با این حال برخی افراد در دوران کودکی علائم را مشاهده می کنند.
2. کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب
این نوع نیز ارثی است اما بسیار کمتر از نوع غالب شایع می باشد و برای ابتلا به آن لازم است هر دو والد حامل ژن بیماری باشند.
کسانی که حامل این بیماری هستند تنها در صورت داشتن یک ژن علامتی نخواهند داشت اما اگر یک ژن از هر والد به ارث برده باشند به این بیماری مبتلا می باشند.
این نوع کلیه پلی کیستیک خود دارای 4 زیر نوع می باشد که عبارتند از :
- نوع پریناتال (دوران بارداری) که در آن نوزاد در بدو تولد به بیماری مبتلا می باشد
- نوع نئوناتال که نوزاد در ماه اول زندگی اش به آن دچار می شود
- نوع نوزادی که زمانی که نوزاد 3 تا 12 ماهه است رخ می دهد
- نوع نوجوانان که بعد از یک سالگی کودک ایجاد می شود
3. کلیه پلی کیستیک اکتسابی
کلیه پلی کیستیک اکتسابی ارثی نیست و معمولا در مراحل بعدی زندگی ایجاد می شود.
این نوع اغلب در افرادی رخ می دهد که قبلا به مشکلات کلیوی دچار بوده اند و به خصوص در کسانی که دچار نارسایی کلیه هستند یا تحت دیالیز قرار دارند شایع تر است.
تشخیص کلیه پلی کیستیک
از آن جا که دو نوع کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب و مغلوب ارثی هستند پزشک برای تشخیص آن ها ابتدا سابقه خانوادگی فرد را بررسی می کند.
برای تشخیص کم خونی یا علائم عفونت نیز آزمایش هایی همچون شمارش کامل خون و آزمایش ادرار برای یافتن خون، باکتری یا پروتئین در ادرار تجویز می شود.
علاوه بر این برای تشخیص هر سه نوع کلیه پلی کیستیک احتمالا آزمایش های تصویر برداری جهت بررسی کیست کلیه، کبد و سایر اندام ها تجویز می شود. این آزمایش ها عبارتند از :
- سونوگرافی شکم : این آزمایش غیر تهاجمی از امواج صوتی برای شناسایی کیست در کلیه ها استفاده می کند
- سی تی اسکن شکم : این آزمایش برای تشخیص کیست های کوچک تر استفاده می شود
- ام آر آی شکمی : این آزمایش از آهن رباهای قوی برای تصویر برداری از بدن و ترسیم ساختار کلیه و شناسایی کیست ها استفاده می کند
- پیلوگرام داخل وریدی : در این آزمایش از رنگ خاص برای عکس برداری دقیق با اشعه ایکس استفاده می شود
درمان کلیه پلی کیستیک
هدف از درمان این عارضه کنترل علائم و جلوگیری از بروز عوارض می باشد که کنترل فشار خون مهم ترین بخش آن محسوب می شود.
برخی گزینه های درمانی برای این بیماری عبارتند از :
- داروهای ضد درد به جز ایبوپروفن که مصرف توصیه نمی شود زیرا ممکن است بیماری کلیه را بدتر کند
- داروی فشار خون
- آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت ادراری
- رژیم غذایی کم سدیم
- داروهای دیورتیک برای کمک به دفع مایعات اضافی بدن
- عمل جراحی برای تخلیه کیست ها و کمک به رفع علائم
سازمان غذا و دارو سال 2018 دارویی به نام تولواپتان برای درمان کلیه پلی کیستیک غالب تایید کرد که از آن برای کاهش پیشرفت زوال کلیه استفاده می شود.
یکی از عوارض جانبی جدی این دارو آسیب شدید کبدی است، به همین دلیل پزشک در دوره مصرف دارو سلامت کبد و کلیه ها را به طور منظم بررسی می کند.
در کلیه پلی کیستیک پیشرفته که باعث نارسایی کلیه می شود ممکن است دیالیز و پیوند کلیه نیاز باشد و حتی گاهی باید یک یا هر دو کلیه برداشته شوند.
عوارض کلیه پلی کیستیک
علاوه بر علائمی که معمولا در کلیه پلی کیستیک تجربه می شود ممکن است همزمان با بزرگ شدن کیست عوارضی نیز رخ دهد، از جمله :
- نواحی تضعیف شده در دیواره سرخرگ ها که به نام آنوریسم آئورت یا مغزی شهرت دارد
- کیست روی کبد و داخل آن
- کیست در پانکراس و بیضه ها
- دیورتیکول یا کیسه در دیواره روده بزرگ
- آب مروارید یا نابینایی
- بیماری کبد
- افتادگی دریچه میترال
- کم خونی یا کمبود گلبول های قرمز خون
- خونریزی یا ترکیدن کیست
- فشار خون بالا
- نارسایی کبدی
- سنگ کلیه
- بیماری قلبی
زندگی با کلیه پلی کیستیک
تشخیص کلیه پلی کیستیک باعث می شود فرد بیمار تجربیات احساسی مختلفی را تجربه کرده و تغییراتی در زندگی اش ایجاد کند.
ممکن است لازم باشد بیمار مبتلا به کلیه پلی کیستیک با یک متخصص تغذیه تماس داشته باشد و از رژیم غذایی خاصی برای پایین نگه داشتن فشار خون و کاهش کار کلیه ها استفاده کند.
نارسایی کلیه و استفاده از پیوند کلیه
یکی از جدی ترین عوارض کلیه پلی کیستیک، نارسایی کلیه می باشد و زمانی رخ می دهد که کلیه ها قادر به فیلتر کردن ضایعات، حفظ تعادل مایعات و کنترل فشار خون نباشند.
در این شرایط احتمالا پزشک گزینه هایی همچون پیوند کلیه یا درمان های مبتنی بر دیالیز را توصیه خواهد کرد.
در صورتی که پزشک فرد را در لیست دریافت پیوند کلیه قرار دهد چندین عامل روی جایگاه فرد در لیست اثر می گذارد که شامل سلامت کلی، امید به زندگی و مدت زمانی که دیالیز شده می باشد.
گاهی نیز یکی از دوستان یا اعضای خانواده برای اهدای کلیه داوطلب می شود. از آن جا که افراد می توانند با یک کلیه نیز به زندگی عادی خود ادامه دهند و عوارض احتمالی آن بسیار کم است، این گزینه برای خانواده هایی که اهدا کننده مناسب دارند راه حل بهتری می باشد.
چشم انداز کلیه پلی کیستیک
علائم کلیه پلی کیستیک در اکثر بیماران به تدریج تشدید می شود. تخمین زده شده حدود 50 درصد مبتلایان تا سن 60 سالگی دچار نارسایی کلیه می شوند و این احتمال تا 70 سالگی به 60 درصد افزایش می یابد.
از آن جا که کلیه اندام بسیار مهم بدن محسوب می شود ممکن است نارسایی آن روی سایر اندام ها از جمله کبد نیز تاثیر منفی بگذارد.
لازم به ذکر است دریافت مراقبت های پزشکی مناسب می تواند به مدیریت علائم این عارضه طی سال ها کمک کند. همچنین اگر فرد به بیماری دیگری مبتلا نباشد ممکن است پیوند کلیه نیز به او توصیه شود.
به علاوه افرادی که سابقه خانوادگی کلیه پلی کیستیک دارند و قصد دارند در آینده بچه دار شوند لازم است با مشاور ژنتیک صحبت کنند.
منبع: healthline
