میاستنی گراویس (به انگلیسی: Myasthenia gravis) از مشکلایت عصبی عضلانی نسبتا نادر متعلق به خانواده بیماری های خود ایمنی است که طی آن عضلاتی که تحت کنترل ارادی هستند (مانند عضلات صورت و چشم) زودتر از حد معمول خسته و ضعیف می شوند.
میاستنی گراویس در لغت به معنای “ضعف عضلانی شدید” است اما خوشبختانه شدت علائم آن در بسیاری از موارد خفیف بوده و امید به زندگی اکثر افراد مبتلا به آن طبیعی می باشد.
در ادامه قصد داریم درباره بیماری میاستنی گراویس و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛
میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس نوعی بیماری عصبی عضلانی است که به ندرت و به دلیل اختلال در نحوه تحریک انقباض عضلاتی که تحت کنترل ارادی فرد هستند رخ می دهد.
این بیماری جزو بیماری های خود ایمنی دسته بندی شده و درگیر شدن عضلات اطراف چشم و علائم چشمی جزو اولین علائم آن می باشد. به عنوان مثال فرد دچار افتادگی پلک شده و ممکن است مشکلاتی همچون دو بینی، ضعف در عضلات دست و پا و مشکلات جویدن، بلع، گفتار و تنفسی پیدا کند.
لازم به ذکر است در این بیماری عضلاتی که عملکرد غیر ارادی دارند (مانند عضلات قلب) تحت تاثیر قرار نمی گیرند. به علاوه علائم معمولا با فعالیت های بدنی تشدید شده و با استراحت یا خوابیدن به راحتی بهبود پیدا می کنند. در ضمن این عارضه درمان خاصی ندارد اما با کمک برخی تکنیک های درمانی می توان علائم را تسکین داده و از بین برد.
میاستنی گراویس در هر سنی ممکن است رخ دهد، با این وجود زنان معمولا قبل از 40 سالگی و مردان بعد از 60 سالگی به آن دچار می شوند.
علت میاستنی گراویس
میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است که به دلیل حمله سیستم ایمنی به بافت های بدن رخ می دهد.
در مورد این بیماری آنتی بادی های سیستم ایمنی باعث انسداد یا نابودی سلول های پیام گیرنده عضلات می شوند که به دنبال آن رشته های عضلانی کمتری در دسترس خواهد بود، در نتیجه عضلات نمی توانند به درستی انقباض پیدا کنند و به سادگی خسته و ضعیف می شوند.
علت دقیق این مسئله مشخص نیست اما به نظر می رسد غده تیموس که در قسمت فوقانی قفسه سینه و زیر جناغ سینه قرار دارد نقش مهمی در بروز این بیماری ایفا می کند.
همان طور که می دانید اندازه غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است و تا زمان بلوغ به رشد خود ادامه می دهد اما بعد از آن به مرور کوچک تر و در نهایت با چربی جایگزین می شود. با این حال این غده در بسیاری از بیماران بزرگسال مبتلا به میاستنی گراویس به طور غیر طبیعی بزرگ است و از هر 10 بیمار مبتلا حدود 1 نفر به تومور خوش خیم در غده تیموس مبتلا می باشد.
به علاوه مصرف برخی داروها یا حضور ویروس ها ممکن است در بروز میاستنی گراویس دخیل باشند. از جمله داروهایی که باعث تشدید علائم در بیماران حساس تر می شوند می توان به مسدود کننده های بتا، مسدود کننده های کانال کلسیم، کینین و برخی آنتی بیوتیک ها اشاره کرد.
از دیگر علل تاثیر گذار می توان به عوامل ژنتیکی اشاره کرد. همچنین علائم این بیماری ممکن است با استرس های عاطفی یا ذهنی، بیماری، خستگی یا تب شدید بدتر شوند.
در صورتی که نوزاد هنگام تولد آنتی بادی های مورد نظر را از مادر مبتلا به میاستنی گراویس به ارث ببرد به نوع مادرزادی این بیماری دچار شده که علائم آن اغلب طی 2 تا 3 ماه از بین می روند.
ناگفته نماند ابتلا به میاستنی گراویس در نوزادان و کودکان نادر است.
علائم میاستنی گراویس
علائم میاستنی گراویس در افراد مختلف بسیار متفاوت است. در برخی افراد تنها عضلات چشم تحت تاثیر قرار می گیرند در حالی که در گروهی از مبتلایان ممکن است بسیاری از عضلات بدن از جمله عضلات کنترل کننده تنفس درگیر شوند.
شایع ترین علامت این بیماری خستگی می باشد، همچنین افتادگی یک یا هر دو پلک، دو بینی یا هر دو در 2 مورد از هر 3 مورد ابتلا جزو علائم اولیه محسوب می شود. این مسئله می تواند باعث مشکلات بینایی شود که به آن میاستنی گراویس چشمی گفته می شود.
به علاوه در 1 مورد از هر 6 مورد ابتلا عضلات گلو و صورت اولین عضلاتی هستند که تحت تاثیر قرار می گیرند، این افراد ممکن است با مشکلات زیر روبرو شوند :
- مشکلات گفتاری : صحبت کردن فرد گاهی آرام یا تو دماغی می شود
- مشکلات بلع : ممکن است فرد به راحتی دچار حالت خفگی شود و خوردن، آشامیدن و بلعیدن قرص برایش دشوار باشد. زمانی که فرد مایعات می نوشد ممکن است مایعی از بینی او خارج شود
- مشکلات در جویدن : در این حالت ممکن است عضلات مورد استفاده در جویدن هنگام غذا خوردن ضعیف به نظر برسند به خصوص اگر غذا سفت یا جویدنی باشد
- حالات صورت : اگر عضلات خاصی از صورت تحت تاثیر قرار بگیرند لبخند فرد متفاوت و غیر طبیعی خواهد شد
در 10 درصد بیماران ضعیف شدن عضلات دست و پا جزو اولین علائم محسوب می شود. در این حالت عضلات دست و پا دچار ضعف شده و فرد در انجام فعالیت هایی همچون بلند کردن یا راه رفتن دچار مشکل می شود. درگیر شدن عضلات دست و پا می تواند سایر عضلات مانند گلو، چشم یا صورت را نیز تحت تاثیر قرار دهد.
علائم میاستنی گراویس اغلب با فعالیت کردن به تدریج تشدید شده و بعد از استراحت بهبود پیدا می کنند.
تشخیص میاستنی گراویس
پزشک در مواردی که بیمار دچار افتادگی پلک باشد اما مشکل دیگری احساس نکند، همچنین ضعف عضلانی او با استراحت کردن بهبود پیدا کند احتمالا به میاستنی گراویس مشکوک خواهد شد.
با وجود این تشخیص این بیماری می تواند دشوار باشد زیرا علائم آن به بسیاری از بیماری ها شباهت دارد و ممکن است نیاز به تایید متخصص مغز و اعصاب باشد.
علاوه بر این گذاشتن یخ روی ناحیه آسیب دیده (در افرادی که عضلات آن ها به دلیل این بیماری ضعیف شده) تاثیر خوبی خواهد داشت و برخی از پزشکان از این تکنیک در کنار سایر اطلاعات به دست آمده برای تشخیص استفاده می کنند.
برخی آزمایش های مورد استفاده برای تشخیص میاستنی گراویس عبارتند از :
- آزمایش ادروفونیوم : در این آزمایش ماده ای به ورید تزریق شده و به دنبال آن ممکن است ضعف عضلانی بیمار به طور موقت برطرف شود
- آزمایش خون : این آزمایش برای شناسایی آنتی بادی های خاص مسئول میاستنی گراویس استفاده می شود
- آزمایش RNS : در این آزمایش تعدادی الکترود به پوست روی عضلات آسیب دیده متصل می شود که از طریق آن ها پالس های الکتریکی کوچکی به عضله ارسال و میزان انتقال سیگنال بین عصب و عضله اندازه گیری می شود. اگر فرد به میاستنی گراویس مبتلا باشد با خستگی عضله، سیگنال ها ضعیف تر می شوند
- نوار عصب و عضله تک رشته ای : در این تکنیک میزان فعالیت الکتریکی که بین مغز و عضله جریان دارد اندازه گیری و طی آن یک الکترود سیمی بسیار ظریف از طریق پوست وارد عضله می شود
- آزمایش های تصویربرداری : تکنیک هایی همچون ام آر آی، سی تی اسکن و اشعه ایکس قفسه سینه برای رد کردن سایر بیماری های احتمالی با علائم مشابه مفید هستند
- نوار ریه یا اسپیرومتری : از این تکنیک برای اندازه گیری و ثبت ظرفیت تنفسی ریه استفاده می شود و انجام منظم آن می تواند به نظارت روی هر گونه تشدید تدریجی ضعف عضلانی در ریه ها کمک کند. این مسئله به خصوص برای جلوگیری از مشکلات تنفسی در بیماران با علائم شدید مفید خواهد بود
- نمونه برداری عضله : از این روش برای رد کردن سایر بیماری های عضلانی استفاده می شود
بحران میاستنی
بحران میاستنی زمانی رخ می دهد که عضلات تنفسی فلج شوند، در این صورت بیمار برای زنده ماندن به ابزار کمکی برای تنفس نیاز خواهد داشت.
اگر عضلات تنفسی بیمار از قبل ضعیف بوده باشد ممکن است در اثر عفونت، تب، واکنش نامطلوب بدن به برخی داروها یا استرس های عاطفی به بحران میاستنی دچار شود.
درمان میاستنی گراویس
در حال حاضر درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد اما استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی یا مهار کننده های کولین استراز می توانند به کنترل علائم کمک کنند.
به علاوه بسیاری از بیماران متوجه می شوند که با درمان، خواب و استراحت کافی می تواند زندگی عادی داشته باشند.
برخی داروهای مورد استفاده عبارتند از :
- مهار کننده های کولین استراز : این داروها ارتباط بین اعصاب و عضلات را بهبود می بخشند و در بیماران با علائم خفیف میاستنی گراویس موثر می باشند
- استروئیدها : داروهایی استروئیدی همچون پردنیزولون یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین سیستم دفاعی بدن را تغییر داده و باعث می شوند آنتی بادی کمتری تولید شود
معمولا حدود 4 هفته طول می کشد تا استروئیدها اثر بگذارند. اثر بخشی آزاتیوپرین نیز ممکن است بین 3 تا 6 ماه طول بکشد اما باعث کاهش قابل توجه علائم یا درمان کامل آن ها خواهد شد.
در صورتی که تومور وجود داشته باشد احتمالا غده تیموس طی عمل جراحی تایمکتومی برداشته می شود.
در بیمارانی که علائم شدید یا کشنده دارند ممکن است از درمان مبتنی بر پلاسما فرز و ایمونوگلوبولین در بیمارستان استفاده شود. در فرایند پلاسما فرز برای از بین بردن آنتی بادی های ناخواسته، پلاسمای خون تخلیه می شود (بدون تخلیه سلول های خونی).
درمان مبتنی بر ایمونوگلوبولین وریدی نیز شامل تزریق آنتی بادی های طبیعی به بیمار است که نحوه عملکرد سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهد.
این درمان ها موثر هستند و بر خلاف داروها به سرعت تاثیر می گذارند اما اثر بخشی آن ها تنها چند هفته ادامه دارد و به عنوان درمان کوتاه مدت شناخته شده اند.
عوارض میاستنی گراویس
یکی از عوارض احتمالی میاستنی گراویس، بحران میاستنی است که طی آن عضلات تنفسی به قدری ضعیف می شوند که بیمار نمی تواند به درستی نفس بکشد. این عارضه بالقوه کشنده است و نیاز به درمان فوری با کمک دستگاه های تنفسی مکانیکی دارد، استفاده از پلاسما فرز و ایمونوگلوبولین نیز می تواند کمک کننده باشد.
لازم به ذکر است افراد مبتلا به یک بیماری خود ایمنی بیشتر مستعد ابتلا به بیماری های خود ایمنی دیگر هستند، به همین دلیل فرد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به سایر بیماری های خود ایمنی قرار دارد.
از دیگر عوارض می توان به موارد زیر اشاره کرد :
- مشکلات تیروئیدی : این مشکلات شامل پر کاری و کم کاری تیروئید می باشند. غده تیروئید غده کوچکی در ناحیه جلوی گردن است که هورمون های تنظیم کننده متابولیسم تولید می کند
- لوپوس : از بیماری های خود ایمنی است که التهاب، ورم و آسیب مفاصل، پوست، کلیه ها، خون، قلب و ریه ها را به دنبال دارد
- روماتیسم مفصلی : یک بیماری مزمن پیش رونده و ناتوان کننده است که باعث التهاب و درد در مفاصل، بافت اطراف مفاصل و سایر اندام های بدن می شود
مطالعات در زمینه یافتن درمان موثر برای میاستنی گراویس ادامه دارد. به عنوان مثال ممکن است روزی پیوند سلول های بنیادی به عنوان گزینه درمانی استفاده شود.
پیشگیری از میاستنی گراویس
میاستنی گراویس قابل پیشگیری نیست اما با کمک برخی اقدامات می توان از شعله ور شدن علائم و بروز عوارض پیشگیری کرد. این موارد شامل رعایت اصول بهداشتی برای جلوگیری از عفونت و درمان سریع آن در صورت بروز می باشد.
همچنین توصیه شده از قرار گرفتن در معرض گرمای شدید و فشار بیش از حد خودداری سود. مدیریت موثر استرس نیز می تواند از فراوانی و شدت علائم بکاهد.
چشم انداز میاستنی گراویس
علائم میاستنی گراویس به طور کلی طی 2 تا 3 سال بعد از تشخیص تشدید می شوند. با این حال افراد مبتلا تا زمانی که از یک برنامه درمانی منظم استفاده کنند می توانند به زندگی طبیعی خود ادامه دهند.
علائم این بیماری در اکثر موارد به سراسر بدن سرایت می کند اما در حدود 20 درصد افراد تنها روی چشم تاثیر می گذارد.
برخی افراد در موارد نادر ممکن است به علائم شدید و کشنده دچار شوند اما در اکثر مبتلایان امید به زندگی تغییر نمی کند.
.منبع: medicalnewstoday
