سندرم ری چیست؟

سندرم ری (به انگلیسی: Reye’s syndrome) نوعی بیماری نادر است که اغلب کودکان و نوجوانان کمتر از 18 سال را درگیر می کند و می تواند به تمام اعضای بدن به خصوص مغز و کبد آسیب برساند.

علت دقیق سندرم ری هنوز مشخص نشده اما به نظر می رسد بین این بیماری و مصرف آسپرین ارتباط وجود داشته باشد.

در ادامه قصد داریم درباره سندرم ری و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

سندرم ری چیست؟

سندرم ری یک اختلال نادر است که باعث آسیب مغزی و کبدی شده و اغلب در کودکان و نوجوانان 18 ساله و کمتر (به خصوص کودکان 4 تا 12 سال) دیده می شود، اگرچه ممکن است در هر سن و سالی رخ دهد.

این بیماری به نام آسیب شناس استرالیایی آر. داگلاس ری که اولین موارد ابتلا به این بیماری را در سال 1963 گزارش داد نام گذاری شده است.

سندرم ری معمولا در کودکانی رخ می دهد که اخیرا دچار عفونت های ویروسی همچون آبله مرغان یا آنفلوآنزا شده اند. به نظر می رسد مصرف آسپرین برای درمان چنین عفونت هایی خطر ابتلا به این بیماری را تا حد زیادی افزایش می دهد.

همان طور که می دانید آبله مرغان و آنفلوآنزا هر دو می توانند باعث بروز سردرد شوند و ممکن است والدین از آسپرین برای تسکین آن استفاده کنند که خطراتی به همراه دارد.

علت سندرم ری

متاسفانه علت دقیق سندرم ری ناشناخته است و هیچ درمان خاصی نیز برای آن وجود ندارد. با این حال این بیماری معمولا کودکان و نوجوانانی را که در دوره نقاهت یک عفونت ویروسی مانند سرماخوردگی، آنفلوآنزا یا آبله مرغان به سر می برند درگیر می کند.

همچنین به نظر می رسد موارد ابتلا به سندرم ری در فصل زمستان بیشتر از سایر فصول سال می باشد.

در صورتی که کودک به این بیماری مبتلا شود مقدار غیر طبیعی چربی در کبد او تجمع پیدا می کند و همزمان فشار روی مغز او افزایش می یابد. عدم درمان این وضعیت می تواند طی چند روز یا حتی چند ساعت به مرگ بیمار منجر شود.

آن چه از زمان کشف سندرم ری تاکنون مشخص شده این است که برخی اختلالات متابولیکی ارثی می توانند علائم مشابه سندرم ری ایجاد کنند. محققان حدس می زنند بین 10 تا 20 درصد از موارد ابتلای قبلی را این اختلالات تشکیل می داده اند.

با این وجود به دلیل ارتباط بین آسپرین و سندرم ری هرگز نباید از این دارو برای درمان بیماری های ویروسی مانند آنفلوآنزا یا آبله مرغان استفاده کرد و کودکان و نوجوانان نباید از آسپرین استفاده کنند (مگر طبق دستور پزشک).

علائم سندرم ری

علائم سندرم ری معمولا طی چند روز بعد از درمان یک عفونت ویروسی ظاهر می شود و متخصصان این علائم را به 4 مرحله تقسیم کرده اند، با این توضیح که علائم در نوزادان معمولا از این الگوی 4 مرحله ای تبعیت نمی کنند.

علائم مرحله 1

استفراغ دائمی
علائم اختلال عملکرد مغز
بی حالی یا عدم علاقه به چیزها
کاهش انرژی
خواب آلودگی
تنفس سریع و پی در پی

علائم مرحله 2

تحریک پذیری
رفتار خشونت آمیز
سایر تغییرات شخصیتی

علائم مرحله 3

عدم تشخیص جهت ها
گیجی
اضطراب
توهم
رفتار نا معقول

علائم مرحله 4

تشنج
کما

این علائم به نشانه های بسیاری از بیماری ها شباهت دارد که از جمله آن ها می توان به موارد زیر اشاره کرد :

مننژیت
انسفالیت
دیابت
مصرف بیش از حد دارو
سندرم مرگ ناگهانی نوزاد
ضربه به سر
نارسایی کلیوی یا کبدی
مسمومیت

مراقبت های اورژانسی

از آن جا که سندرم ری می تواند کشنده باشد والدینی که حدس می زنند فرزند آن ها به این بیماری مبتلا شده لازم است هر چه سریع تر به اورژانس مراجعه کنند. تشخیص به موقع کلید درمان موفق این بیماری می باشد.

علائم هشدار دهنده این عارضه شامل استفراغ مداوم، تغییر در رفتار و خستگی شدید به خصوص بعد از سپری کردن یک بیماری ویروسی می باشد.

لازم به ذکر است این علائم می تواند در اثر ابتلا به یک بیماری ویروسی نیز رخ دهد و احتمال این که به دلیل سندرم ری ایجاد شده باشد بسیار کم است اما از آن جا که سندرم ری یک بیماری جدی است لازم است به علائم توجه شود.

عوامل خطر زای سندرم ری

به طور کلی چندین عامل می تواند در ایجاد سندرم ری نقش داشته باشد، از جمله :

1. آسپرین

به نظر می رسد بین سندرم ری و مصرف آسپرین در افرادی که به بیماری های ویروسی همچون آنفلوآنزا یا آبله مرغان مبتلا شده اند ارتباط وجود دارد.

اگرچه این ارتباط قطعی نیست اما منابع معتبر مختلف توصیه کرده اند هرگز نباید برای افراد زیر 19 سال که به تب یا علائم بیماری ویروسی مبتلا هستند آسپرین تجویز شود.

لازم به ذکر است آسپرین در بسیاری از داروها از جمله داروهای بدون نسخه وجود دارد، بنابراین قبل از مصرف هر گونه دارو لازم است با پزشک مشورت شود.

2. آبله مرغان

آبله مرغان یک بیماری ویروسی بسیار مسری است که معمولا حدود 5 تا 10 روز ادامه دارد. علائم این بیماری شامل بثوراتی است که به تاول های پر از مایع تبدیل شده و سپس پوسته پوسته می شوند.

اکثر کودکانی که به آبله مرغان مبتلا می شوند به طور کامل بهبود پیدا می کنند اما این بیماری در افرادی که سیستم ایمنی ضعیف دارند می تواند بسیار خطرناک باشد.

کسانی که به تازگی دوره بهبودی این بیماری را گذرانده اند بیشتر در معرض ابتلا به سندرم ری قرار دارند و نباید از آسپرین استفاده کنند.

3. آنفلوآنزا

برای درمان آنفلوآنزا در کودکان و نوجوانان نباید از هیچ داروی حاوی آسپرین استفاده کرد. در مورد کودکان کمتر از 6 سال نیز به هیچ وجه نباید از داروهای بدون نسخه برای درمان استفاده شود (مگر با مشورت با پزشک).

درمان سندرم ری

در حال حاضر هیچ درمان شناخته شده ای برای سندرم ری وجود ندارد. با این وجود تشخیص به موقع و کنترل موفقیت آمیز بیماری می تواند از بروز عوارض شدید همچون آسیب مغزی یا ایست قلبی جلوگیری کند.

افراد مبتلا به سندرم ری بلافاصله در بخش مراقبت های ویژه (آی سی یو) در بیمارستان بستری می شوند و هدف از درمان آن ها حفظ عملکردهای حیاتی بدن مانند تنفس و گردش خون و همچنین محافظت از مغز در برابر آسیب دائمی ناشی از تورم می باشد.

برخی تکنیک های درمانی عبارتند از :

الکترولیت ها و مایعات : این مواد بدن را آب رسانی کرده و نمک، گلوکز و مواد مغذی را در سطح مناسب نگه می دارد
دیورتیک ها : این داروها برای پاکسازی بدن از مایعات اضافی مانند ورم اطراف مغز مفید هستند
سم زدایی آمونیاک : این تکنیک باعث کاهش سطح آمونیاک در بدن می شود
ضد تشنج ها : این داروها به کنترل تشنج های احتمالی کمک می کنند
اکسیژن رسانی مکانیکی : در صورت بروز مشکلات تنفسی ممکن است لازم باشد

چشم انداز سندرم ری

خوشبختانه امید به زندگی در سندرم ری طی سال های اخیر بهبود یافته و در حال حاضر حدود 80 درصد می باشد.

همان طور که قبلا اشاره کردیم تشخیص و درمان به موقع کلید بهبودی کامل این بیماری می باشد و تشخیص دیر هنگام می تواند به آسیب و ناتوانی دائمی مغز منجر شود. به علاوه امید به زندگی در بیمارانی که به کما می روند تا حد قابل توجهی کاهش می یابد.

سایر مشکلات طولانی مدت مرتبط با سندرم ری عبارتند از :