بیماری ویپل چیست؟

بیماری ویپل (به انگلیسی: Whipple disease) نوعی بیماری باکتریایی و عفونی نادر است که در درجه اول روی سیستم گوارشی اثر می گذارد، اما می تواند به سایر اندام های مهم بدن نیز گسترش پیدا کند.

این بیماری اگرچه نادر و اغلب قابل درمان است، با این حال در صورت عدم انجام اقدامات درمانی می تواند به مرگ بیمار منجر شود.

در ادامه قصد داریم درباره بیماری ویپل و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

بیماری ویپل چیست؟

بیماری ویپل نوعی بیماری باکتریایی ایجاد شده توسط باکتری تروفریما ویپلی است که روی سیستم گوارشی اثر منفی گذاشته و می تواند به اندام های دیگر نیز گسترش پیدا کند، از جمله :

قلب
ریه ها
مغز
مفاصل
پوست
چشم ها

نام این بیماری از نام جورج ویپل گرفته شده که سال 1907 موفق به کشف این باکتری شده است.

بیماری ویپل می تواند به عفونت های متعدد در اندام های مختلف منجر شود و در صورت عدم درمان ممکن است کشنده باشد.

اگرچه درمان این بیماری با مصرف آنتی بیوتیک ها امکان پذیر است اما در برخی بیماران عارضه عود کرده و به درمان طولانی مدت نیاز خواهد بود.

تا حد زیادی اعتقاد بر این است که مسائل ژنتیکی در بروز این بیماری نقش دارند و مردان سفید پوست بین 40 تا 60 سال بیشتر از سایرین به این بیماری مبتلا می شوند. گفته شده 87 درصد افراد مبتلا به بیماری را مردان بین 40 تا 60 سال تشکیل می دهند.

علاوه بر این بیماری ویپل در مناطق فاقد آب شیرین و بهداشت مناسب از جمله کشورهای در حال توسعه و در میان کودکانی که در نواحی با سیستم بهداشتی ضعیف زندگی می کنند بیشتر دیده می شود.

به عنوان مثال سال 2011 گزارش شد حدود 44 درصد کودکان بین 2 تا 10 سال سنگالی در مدفوع خود باکتری عامل بیماری ویپل را داشته اند.

متاسفانه در حال حاضر هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از ابتلا به بیماری ویپل وجود ندارد.

علائم بیماری ویپل

علائم بیماری ویپل در بیماران مختلف بسیار متفاوت می باشد اما شایع ترین آن ها شامل کاهش وزن و اسهال است.

در این بیماری سوء جذب می تواند به کاهش وزن منجر شود زیرا بدن نمی تواند مواد مغذی را از طریق جریان خون جذب کند.

سایر علائم عبارتند از :

دل درد
ضعف
خستگی
کم خونی
تیره یا خاکستری شدن پوست در برابر آفتاب

در تعداد کمی از موارد، ابتلا به اندوکاردیت گزارش شده است. گاهی اوقات این مورد تنها علامت بیماری ویپل محسوب می شود. لازم به ذکر است علائم اندوکاردیت شامل تنگی نفس و تورم پاها به دلیل تجمع مایعات است. در این عارضه قلب ملتهب می شود و نمی تواند خون را در بدن پمپاژ کند.

بیماری ویپل می تواند به سیستم عصبی مرکزی نیز صدمه بزند. در این صورت بیمار علائم زیر را تجربه خواهد کرد :

بی خوابی
مشکلات بینایی مانند یوئیت
از دست دادن شنوایی
زوال عقل
مشکلات حافظه و تغییر در شخصیت
بی حسی صورت
از دست دادن تحرک و مشکل در راه رفتن

بیماری در این مرحله می تواند کشنده باشد.

علت بیماری ویپل

یک ارگانیسم باکتریایی به نام تروفریما ویپلی باعث بروز عفونت شدید دیواره داخلی روده کوچک در بیماری ویپل می شود. سپس این عفونت می تواند به سایر اندام ها (مواردی که قبلا اشاره شد) گسترش پیدا کند.

اگرچه بیماری ویپل ممکن است روی هر بخش از بدن اثر بگذارد اما اغلب در روده کوچک رخ می دهد.

این عارضه ضایعاتی روی دیواره روده کوچک ایجاد کرده و بافت آن را ضخیم می کند، همچنین طی آن برجستگی های کوچک انگشت مانند دیواره که پرز روده نامیده می شوند از بین می روند.

در صورت کاهش توانایی بدن در تجزیه پروتئین ها و ذرات، فرد بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری قرار می گیرد.

تشخیص بیماری ویپل

تشخیص باکتری های عامل بیماری ویپل تا همین اواخر امکان پذیر نبود.

این باکتری سال 2000 در شرایط آزمایشگاهی با موفقیت بازسازی شد و نتیجه این بود که به راحتی و با یک آزمایش خون ساده می توان بیماری را تشخیص داد. اگرچه ظاهر ضایعات روده ای ایجاد شده در این بیماری نیز در تشخیص آن مفید می باشد.

بهترین راه تشخیص این ضایعات استفاده از آندوسکوپی فوقانی برای نمونه برداری از روده کوچک می باشد. در این تکنیک یک لوله نازک و منعطف از طریق دهان وارد مری شده و طی آن چین های ضخیم دارای پوشش کرکی دانه ای به رنگ زرد – سفید شناسایی می شوند.

تکنیک PCR نیز برای مشخص کردن دی ان ای منحصر به فرد باکتری عامل این بیماری در نمونه های بافتی بیماران استفاده می شود.

زمانی که تشخیص بیماری از طریق بافت شناسی یا مشاهده بافت زیر میکروسکوپ قابل تایید نباشد از این تکنیک استفاده می شود که بسیار حساس بوده و در موارد مشکوک و نامشخص مفید می باشد.

سال 1997 دانشمندان به این نتیجه رسیدند بیمارانی که تحت درمان قرار گرفته اند اما هنوز نتیجه PCR آن ها مثبت است ممکن است دچار عود مجدد بیماری شوند.

بیش از 50 درصد از افراد مبتلا، دچار عفونت سیستم عصبی مرکزی نیز می باشند اما همه آن ها علائم بالینی یا رادیولوژیکی بیماری را از خود نشان نمی دهند. در این موارد انجام تست PCR مایع مغزی نخاعی می تواند مفید باشد و به تشخیص بیماری ویپل مغزی کمک کند.

درمان بیماری ویپل

تا سال ها بیماری ویپل یک اختلال متابولیک اولیه کشنده محسوب می شد اما امروزه و با وجود درمان های فعلی احتمال زنده ماندن بیمار تا حد زیادی افزایش یافته است.

در حال حاضر آنتی بیوتیک ها خط مقدم درمان بیماری ویپل می باشند و از بروز علائم کشنده جلوگیری می کنند. این درمان احتمالا شامل پنی سیلین با یا بدون آنتی بیوتیک های دیگر مانند استرپتومایسین یا اریترومایسین خواهد بود.

لازم به ذکر است احتمال دارد ماه ها یا سال ها بعد از درمان اولیه، بیماری دوباره عود کند که در این حالت معمولا روی سیستم عصبی مرکزی اثر می گذارد، بنابراین لازم است آنتی بیوتیک هایی تجویز شود که بتوانند به سد خونی مغزی به خوبی نفوذ کنند.

با درمان صحیح و موثر، غشای مخاطی اطراف روده کوچک که به آن مخاط گفته می شود به حالت طبیعی بر می گردد. باکتری ها طی چند روز ناپدید می شوند و بعد از 1 تا 2 ماه تنها ارگانیسم های در حال مرگ باقی می مانند.

ساختار پرزهای انگشت مانند روده نیز به حالت طبیعی خود باز می گردد. اگرچه در برخی بیماران ممکن است طبیعی شدن وضعیت روده سال ها طول بکشد.

برای درمان موثر و مدیریت خوب علائم لازم است به موارد زیر توجه شود :

مصرف کافی مایعات و الکترولیت ها در بیماران مبتلا به سوء جذب روده ضروری است
در صورت بروز کم خونی مصرف مکمل های آهن یا فولات می تواند کمک کننده باشد
مصرف ویتامین D، کلسیم و منیزیم ممکن است برای حفظ تعادل سطح کلسیم ضروری باشد
مصرف ویتامین K می تواند انعقاد خون را بهبود ببخشد

به علاوه رژیم غذایی بیمار باید دارای مقادیر بالای کالری، پروتئین و سایر ویتامین ها باشد زیرا همان طور که قبلا اشاره کردیم بیماری ویپل می تواند به سوء تغذیه فرد منجر شود. در موارد نادر لازم است از تغذیه وریدی برای تامین طولانی مدت مواد مغذی استفاده شود.